Ангиофиброматоз: причины, формы и лечение¶

Ангиофиброматоз — группа доброкачественных опухолевых и опухолеподобных процессов, при которых происходит разрастание фиброзной (соединительной) ткани с увеличенным числом кровеносных сосудов. Термин объединяет несколько клинически различных состояний, имеющих общую гистологическую основу: сочетание зрелых фибробластов, коллагеновых волокон и густой сосудистой сети. Наиболее известные формы — ювенильная ангиофиброма носоглотки, ангиофиброматоз кожи (болезнь Прингла — Бурневилля) и некоторые варианты ангиофибром другой локализации. Несмотря на доброкачественную природу, отдельные формы способны к местно-деструктивному росту и рецидивам.

¶Общая характеристика

Ангиофиброма представляет собой смешанную опухоль, в которой соединительнотканный и сосудистый компоненты представлены в разных пропорциях. В зависимости от преобладания того или иного компонента выделяют собственно ангиофиброму, фиброангиому и близкие к ним образования. Термин «ангиофиброматоз» чаще применяется к процессам, имеющим распространённый, множественный или системный характер, а не к одиночному узлу.

Ключевые признаки, объединяющие эти состояния:

• доброкачественный характер при отсутствии метастазирования;
• сочетание фиброзной стромы и усиленной васкуляризации;
• склонность к местному росту и возможному рецидиву после удаления;
• зависимость течения от возраста и гормонального фона.

¶Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Наиболее изученная форма — ювенильная (юношеская) ангиофиброма носоглотки. Она встречается почти исключительно у мальчиков-подростков и молодых мужчин, чаще в возрасте 10–20 лет. Опухоль исходит из области крыловидно-нёбной ямки или клиновидно-нёбного отверстия и растёт в полость носа и носоглотку.

Клинические проявления:

• прогрессирующая заложенность носа с одной стороны;
• повторные носовые кровотечения, иногда обильные;
• снижение слуха, гнусавость, головная боль;
• при распространении — деформация лица, смещение глазного яблока.

Диагностика основана на эндоскопии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ангиографии. Биопсия при подозрении на эту опухоль не проводится из-за риска сильного кровотечения. Основной метод лечения — хирургическое удаление, нередко с предварительной эмболизацией питающих сосудов. Рецидивы наблюдаются в 10–25 % случаев, чаще у подростков.

¶Ангиофиброматоз кожи

Другая форма — множественные ангиофибромы кожи, известные как болезнь Прингла — Бурневилля. Это генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, связанное с мутациями в генах TSC1 или TSC2. Характеризуется появлением на лице, вокруг носа и рта, мелких розово-красных узелков — ангиофибром. Они возникают в детском или подростковом возрасте и постепенно увеличиваются.

Ангиофибромы кожи часто сочетаются с другими проявлениями туберозного склероза: эпилептическими приступами, нарушениями интеллекта, поражениями почек, сердца и глаз. Сами кожные элементы доброкачественны, но могут создавать косметический дефект. Лечение включает лазерную терапию, электрокоагуляцию, хирургическое иссечение; применяются также ингибиторы mTOR (например, рапамицин и его аналоги) для системной терапии.

¶Другие локализации

Ангиофибромы могут возникать и в других органах:

Отдельно выделяют ангиофиброму лёгких и некоторых других органов, однако такие случаи единичны и описываются в литературе как казуистика.

¶Диагностика

Диагностический алгоритм зависит от локализации процесса. Общие методы включают:

• визуальный осмотр и пальпацию доступных образований;
• ультразвуковое исследование с оценкой кровотока (доплерография);
• компьютерную и магнитно-резонансную томографию для определения распространённости;
• ангиографию при подозрении на сосудистую опухоль;
• гистологическое исследование биоптата или удалённого препарата.

При ювенильной ангиофиброме носоглотки решающее значение имеют эндоскопия и методы визуализации, тогда как биопсия противопоказана. При кожных формах диагноз нередко устанавливается клинически, а генетическое тестирование подтверждает туберозный склероз.

¶Лечение

Основной подход — хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При ювенильной ангиофиброме носоглотки операция выполняется эндоскопически или через открытый доступ, в зависимости от размеров и распространённости. Для уменьшения кровопотери применяют предоперационную эмболизацию.

При кожном ангиофиброматозе используют:

• лазерное удаление (CO₂-лазер, импульсный лазер на красителях);
• электрокоагуляцию и криодеструкцию;
• дермабразию при множественных мелких элементах;
• системную терапию ингибиторами mTOR при тяжёлом течении.

Прогноз при большинстве форм благоприятный. Ювенильная ангиофиброма носоглотки склонна к рецидивам, поэтому требуется длительное наблюдение. Кожные ангиофибромы не угрожают жизни, но могут рецидивировать и требуют косметического лечения.

¶Эпидемиология и значение

Ангиофиброма носоглотки встречается редко — примерно 1 случай на 5–6 тысяч оториноларингологических пациентов, при этом составляет около 0,5 % всех опухолей головы и шеи. Кожный ангиофиброматоз как часть туберозного склероза выявляется у 1 из 6–10 тысяч новорождённых. Понимание этих состояний важно для своевременной диагностики, поскольку раннее вмешательство снижает риск осложнений и рецидивов.