Ангиофибромы: доброкачественные сосудисто-фиброзные опухоли¶

Ангиофиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из сосудистого и фиброзного (соединительнотканного) компонентов. Она относится к группе сосудистых и фиброзных новообразований и характеризуется сочетанием пролиферации кровеносных сосудов с разрастанием плотной волокнистой ткани. Ангиофибромы встречаются в различных локализациях, но наиболее известны две формы: юношеская назофарингеальная ангиофиброма и поверхностные (кожные) ангиофибромы, в том числе при туберозном склерозе.

¶Общая характеристика

Термин образован от греческих слов angeion — «сосуд» и латинского fibra — «волокно». Морфологически опухоль содержит два основных компонента: сеть мелких и средних сосудов (иногда капиллярного типа) и строму из коллагеновых и эластических волокон. Соотношение этих компонентов варьирует, что определяет клинические особенности и внешний вид новообразования.

Ангиофибромы относятся к доброкачественным процессам: они не метастазируют, но в ряде случаев обладают местно-деструирующим ростом и склонностью к рецидивам, особенно при некоторых локализациях.

¶Классификация и формы

В клинической практике выделяют несколько основных вариантов.

¶Юношеская назофарингеальная ангиофиброма

Это наиболее известная и клинически значимая форма. Опухоль развивается в носоглотке, чаще всего исходит из области крыловидно-нёбного отверстия и задних отделов полости носа. Характерная особенность — почти исключительное возникновение у мальчиков-подростков и юношей (обычно в возрасте 10–20 лет), что отражено в названии «юношеская».

Опухоль отличается богатой васкуляризацией и способна к интенсивному росту с распространением в носоглотку, околоносовые пазухи, крыловидно-нёбную ямку, а в запущенных случаях — в полость черепа. Основные симптомы: прогрессирующее затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, гнусавость, снижение слуха. Диагностика основана на эндоскопии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ангиографии. Лечение преимущественно хирургическое; из-за высокой васкуляризации применяют предоперационную эмболизацию сосудов.

¶Кожные (поверхностные) ангиофибромы

Встречаются на коже и подкожной клетчатке в виде плотных узелков розового, красноватого или телесного цвета. Нередко локализуются на лице, конечностях, туловище. Могут быть единичными или множественными.

¶Ангиофибромы при туберозном склерозе

При туберозном склерозе (генетическом заболевании) формируются характерные множественные ангиофибромы лица — так называемая аденома сабацеум (ангиофиброма лица). Они располагаются симметрично на коже щёк, носа, подбородка, имеют вид мелких плотных узелков и являются одним из диагностических признаков заболевания.

¶Другие локализации

Описаны ангиофибромы половых органов (в частности, вульвы), молочной железы, костей и других тканей. Отдельно рассматривают так называемую ангиофиброму периуретральной зоны и ряд редких вариантов.

¶Причины и механизмы развития

Этиология зависит от формы. Юношеская назофарингеальная ангиофиброма связывается с гормональными факторами: её возникновение в пубертатном периоде у лиц мужского пола указывает на роль андрогенов и нарушений гормональной регуляции. Обсуждается также значение генетических и эмбриональных механизмов.

При туберозном склерозе развитие ангиофибром обусловлено мутациями в генах TSC1 или TSC2, что ведёт к нарушению регуляции клеточного роста и формированию множественных доброкачественных новообразований.

Для спорадических кожных ангиофибром единая причина не установлена; предполагается роль локальных сосудистых и соединительнотканных изменений, иногда — травм.

¶Диагностика

Диагностический подход включает:

• клинический осмотр и сбор анамнеза;
• эндоскопическое исследование (при назофарингеальной локализации);
• визуализацию: КТ, МРТ, ангиографию;
• биопсию с гистологическим исследованием — решающий метод, позволяющий отличить ангиофиброму от других опухолей и сосудистых образований.

Гистологически выявляют пролиферацию сосудов различного калибра и фиброзную строму; при туберозном склерозе — характерные изменения вокруг волосяных фолликулов.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление. При назофарингеальной ангиофиброме применяют эндоскопические и открытые доступы; для снижения риска кровотечения используют предоперационную эмболизацию питающих сосудов. При множественных кожных ангиофибромах (в том числе при туберозном склерозе) возможно применение лазерной деструкции, электрокоагуляции, дермабразии; выбор метода зависит от распространённости процесса. При туберозном склерозе также проводится терапия основного заболевания.

¶Прогноз

Прогноз при доброкачественных ангиофибромах в целом благоприятный. Юношеская назофарингеальная ангиофиброма склонна к рецидивам, особенно при неполном удалении, поэтому требуется длительное наблюдение. Кожные формы обычно не представляют угрозы для жизни, но могут иметь косметическое значение. При туберозном склерозе прогноз определяется течением основного заболевания и вовлечением внутренних органов.

¶Эпидемиология

Юношеская назофарингеальная ангиофиброма — относительно редкая опухоль, составляющая, по разным данным, от 0,05 % до 0,5 % всех опухолей головы и шеи; при этом она является наиболее частой доброкачественной опухолью носоглотки у подростков мужского пола. Кожные ангиофибромы встречаются чаще, особенно в составе туберозного склероза, где множественные ангиофибромы лица выявляются у значительной части пациентов.