Ангиофиброма: доброкачественная сосудисто-фиброзная опухоль¶

Ангиофиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из двух основных компонентов: соединительной (фиброзной) ткани и большого количества кровеносных сосудов. По гистологическому строению относится к группе сосудисто-фиброзных новообразований, занимающих промежуточное положение между фибромами и сосудистыми опухолями (гемангиомами). Термин образован от греческих слов angeion — «сосуд» и латинского fibra — «волокно». Опухоль не метастазирует, однако в ряде локализаций способна к локальному инвазивному росту и рецидивированию после удаления.

¶Общая характеристика

Ангиофибромы встречаются в любом возрасте, но их распределение по локализациям имеет выраженную возрастную и половую специфику. Микроскопически опухоль представлена сетью сосудов капиллярного или щелевидного типа, погружённых в строму из плотной или рыхлой волокнистой соединительной ткани. Соотношение сосудистого и фиброзного компонентов варьирует, что определяет различия в плотности, цвете и склонности к кровоточивости разных форм.

Новообразование обычно имеет вид плотного узла или инфильтрата, покрытого неизменённой или истончённой кожей либо слизистой оболочкой. Размеры колеблются от нескольких миллиметров до крупных образований, достигающих нескольких сантиметров и более.

¶Классификация

Единой общепринятой классификации нет; на практике выделяют формы по локализации и клиническим особенностям.

¶Назофарингеальная (ювенильная) ангиофиброма

Наиболее известная форма — юношеская ангиофиброма носоглотки (ювенильная назофарингеальная ангиофиброма). Это редкая, но клинически значимая опухоль, встречающаяся почти исключительно у мальчиков-подростков и юношей, преимущественно в возрасте 10–20 лет. Источник роста — область крылонёбной ямки и задних отделов полости носа. Опухоль растёт экспансивно, разрушает окружающие костные структуры, может распространяться в носоглотку, околоносовые пазухи, крылонёбную и подвисочную ямки, иногда в полость черепа. Характерный симптом — повторяющиеся носовые кровотечения в сочетании с прогрессирующим затруднением носового дыхания. Несмотря на доброкачественную гистологию, из-за деструктивного роста и риска массивного кровотечения опухоль рассматривается как серьёзное заболевание, требующее хирургического лечения.

¶Другие локализации

• Кожа и подкожная клетчатка — солитарные узлы, чаще на конечностях, туловище, голове; нередко развиваются на фоне предшествующей травмы.
• Слизистые оболочки — полость рта, язык, губы, глотка.
• Мягкие ткани и кости — описаны внутрикостные и глубокие мягкотканные варианты.
• Склеротическая (десмопластическая) ангиофиброма — редкая форма, встречающаяся у детей и подростков, склонная к локальному рецидивированию.

¶Причины и факторы риска

Этиология окончательно не установлена. Для ювенильной назофарингеальной формы обсуждается роль гормональных факторов: опухоль практически не встречается у девочек и женщин, а её рост нередко ускоряется в пубертатном периоде и может замедляться после его завершения. Обсуждается также значение генетических нарушений, в частности изменений в гене, связанном с рецептором фактора роста фибробластов. Для кожных и мягкотканных форм определённое значение придают травмам, хроническому раздражению и воспалительным процессам.

¶Клинические проявления

Симптоматика зависит от локализации и размеров. Общие признаки:

• плотное образование, определяемое при осмотре или пальпации;
• кровоточивость при травматизации, склонность к повторным кровотечениям;
• нарушение функции поражённого органа (затруднение дыхания, гнусавость, снижение слуха при назофарингеальной форме);
• деформация окружающих тканей при экспансивном росте.

Для ювенильной ангиофибромы носоглотки типична триада: носовые кровотечения, заложенность носа и смещение мягких тканей лица или глазного яблока при значительном распространении.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, инструментального и морфологического исследования.

• Осмотр и эндоскопия — выявление образования в полости носа и носоглотки.
• Визуализация — компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют оценить размеры, границы и распространение опухоли, что особенно важно при назофарингеальной форме. Характерный признак — интенсивное накопление контраста.
• Ангиография — применяется для оценки кровоснабжения и при планировании предоперационной эмболизации сосудов.
• Биопсия и гистология — окончательное подтверждение диагноза; при ювенильной форме биопсия сопряжена с риском кровотечения и проводится с осторожностью.

Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой, фибромой, полипами, злокачественными опухолями (ангиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома у детей).

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление опухоли. Объём операции определяется локализацией и распространённостью процесса.

• При ювенильной назофарингеальной ангиофиброме применяют эндоскопические и открытые доступы; для снижения интраоперационной кровопотери используют предоперационную эмболизацию питающих сосудов.
• При небольших кожных и мягкотканных формах достаточно локального иссечения в пределах здоровых тканей.
• Лучевая терапия и гормональное лечение рассматриваются как вспомогательные или паллиативные меры в сложных случаях.

Прогноз при полном удалении благоприятный, однако возможны рецидивы, особенно при неполном иссечении и при склеротической форме. Ювенильная ангиофиброма склонна к рецидивированию в первые годы после операции, что требует наблюдения.

¶Значение в медицине

Ангиофиброма — наглядный пример опухоли, при которой доброкачественная гистологическая структура сочетается с клинически агрессивным поведением. Ювенильная назофарингеальная форма входит в число немногих опухолей, практически специфичных для определённого пола и возраста, что делает её важным объектом изучения в оториноларингологии, детской онкологии и эндокринологии. Совершенствование эндоскопической хирургии и методов эмболизации существенно снизило риски, связанные с лечением этой патологии.