Ювенильная ангиофиброма носоглотки¶

Ювенильная ангиофиброма — доброкачественная опухоль носоглотки, развивающаяся преимущественно у мальчиков-подростков и юношей. Характеризуется локально-деструктивным ростом, склонностью к рецидивам и выраженной васкуляризацией, из-за чего занимает особое место среди новообразований верхних дыхательных путей. Несмотря на доброкачественную гистологическую структуру, клинически ведёт себя агрессивно: разрушает костные структуры основания черепа, крыловидные отростки, стенки придаточных пазух и может распространяться в полость черепа.

¶Общие сведения и терминология

В англоязычной литературе используется термин juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA). Заболевание составляет, по разным оценкам, от 0,05 до 0,5 % всех опухолей головы и шеи, но при этом является самой частой доброкачественной опухолью носоглотки у подростков. Соотношение заболевших мальчиков и девочек оценивается примерно как 1:50 и более, что делает ювенильную ангиофиброму одним из немногих новообразований с почти абсолютной привязкой к мужскому полу. Типичный возраст манифестации — 14–18 лет; случаи у детей младше 10 лет и у мужчин старше 25 лет редки.

¶Этиология и патогенез

Единая причина возникновения опухоли не установлена. Наиболее обсуждаются гормональная и эмбриональная теории. Гормональная связывает рост новообразования с повышенной активностью андрогенов в период полового созревания: опухоль часто регрессирует или замедляет рост после завершения пубертата, а в её тканях обнаруживают рецепторы к андрогенам и эстрогенам. Эмбриональная теория рассматривает ангиофиброму как результат незавершённого развития соединительной ткани в области крыловидно-нёбной ямки и задних отделов полости носа. Обсуждается также роль факторов роста (TGF-β, VEGF, IGF-2), обеспечивающих интенсивный ангиогенез.

¶Патологическая анатомия

Макроскопически опухоль представляет собой плотно-эластичный узел розового или багрово-синюшного цвета, покрытый слизистой оболочкой. Гистологически она построена из двух компонентов: обильно развитой сети тонкостенных сосудов (капилляров, синусоидов, иногда крупных полостей) и фиброзной стромы, представленной зрелыми фибробластами и коллагеновыми волокнами. Сосуды лишены мышечного слоя и не сокращаются при повреждении, что объясняет тяжесть возможных кровотечений. Признаков злокачественности нет: митозы редки, атипия отсутствует.

¶Клиническая картина

Классический симптомокомплекс включает:

• прогрессирующее затруднение носового дыхания с одной стороны;
• рецидивирующие носовые кровотечения, нередко обильные;
• гнусавость речи и снижение обоняния;
• серозное или слизисто-гнойное отделяемое;
• при больших размерах — смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, деформация щеки или нёба, снижение слуха вследствие обструкции слуховой трубы.

Боли и неврологическая симптоматика появляются при распространении процесса в крылонёбную ямку, подвисочную область, глазницу или полость черепа.

¶Диагностика

Основой служат эндоскопия полости носа и методы визуализации. Компьютерная томография с контрастированием выявляет характерный признак — смещение крыловидно-нёбной ямки кпереди и расширение крыловидно-нёбного отверстия (симптом Холмана—Миллера). Магнитно-резонансная томография уточняет распространение в мягкие ткани и полость черепа, а также степень васкуляризации. Ангиография показана при планировании эмболизации или для дифференциальной диагностики с сосудистыми мальформациями. Биопсия опухоли в амбулаторных условиях не рекомендуется из-за риска профузного кровотечения; диагноз нередко устанавливают на основании клиники и визуализации.

Дифференциальный диагноз проводят с гипертрофией глоточной миндалины, полипами носа, гемангиомой, лимфомой, рабдомиосаркомой и юношеской назофарингеальной карциномой.

¶Классификация

Наибольшее распространение получила классификация Фишбаха (Fisch), учитывающая распространение опухоли:

Применяются также классификации Чандлера и Радковски, а также система стадирования по данным визуализации.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление. Используются эндоскопический трансназальный доступ, открытые доступы (транспалатинальный, ринотомия по Муру, подвисочный) либо их сочетание. Для уменьшения интраоперационной кровопотери применяют предоперационную эмболизацию питающих сосудов (обычно ветвей верхнечелюстной артерии) за 24–48 часов до операции. Лучевая терапия рассматривается как резервный вариант при неоперабельных или рецидивирующих опухолях с интракраниальным ростом. Гормональная терапия (антиандрогены, эстрогены) применялась исторически и в настоящее время используется ограниченно.

¶Прогноз и рецидивы

После радикального удаления прогноз благоприятный. Частота рецидивов, по разным данным, составляет от 6 до 25 % и зависит от стадии, полноты резекции и возраста пациента. Опухоль не метастазирует. Регулярное наблюдение с эндоскопическим контролем и МРТ в течение первых лет после операции позволяет своевременно выявить возврат заболевания.

¶Историческая справка

Первое развёрнутое описание опухоли дал в 1841 году немецкий врач Иоганн Фридрих Гиппократ-младший (в литературе чаще фигурирует описание Шелли, 1906). Термин «ювенильная ангиофиброма» закрепился в XX веке. Значительный вклад в изучение хирургической анатомии и стадирования внесли У. Фишбах, Ю. Чандлер и другие оториноларингологи.