Ангиофиброма: виды, причины и лечение¶

Ангиофиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из сосудистого (ангиоматозного) и соединительнотканного (фиброзного) компонентов. Относится к группе сосудисто-фиброзных новообразований и встречается преимущественно в двух клинических формах: юношеская (ювенильная) назофарингеальная ангиофиброма и ангиофиброма кожи (в том числе в рамках туберозного склероза). Опухоль не метастазирует, однако способна к локальному инвазивному росту и рецидивированию, что определяет её клиническую значимость.

¶Общая характеристика

Ангиофиброма построена из двух основных тканевых компонентов:

• сосудистый компонент — сеть тонкостенных сосудов различного калибра, часто с признаками повышенной проницаемости;
• фиброзный (стромальный) компонент — плотная соединительная ткань, окружающая сосуды.

Соотношение этих компонентов варьирует. Преобладание сосудов делает опухоль склонной к кровоточивости, что особенно важно при локализации в полости носа и носоглотке. По характеру роста выделяют медленно растущие формы с экспансивным ростом и более агрессивные варианты, разрушающие окружающие ткани без признаков злокачественности.

¶Юношеская назофарингеальная ангиофиброма

Наиболее известная форма — юношеская ангиофиброма носоглотки. Она встречается редко, составляя, по разным оценкам, менее 0,5 % всех опухолей головы и шеи, но при этом является одной из самых частых доброкачественных опухолей носоглотки у подростков.

¶Эпидемиология

Заболевание диагностируется почти исключительно у мальчиков-подростков, преимущественно в возрасте 10–18 лет (пик — 14–16 лет). У девочек и у взрослых мужчин старше 25 лет опухоль практически не встречается, что связывают с гормональными факторами — в частности, с влиянием андрогенов и эстрогенов на рост сосудистой ткани.

¶Причины

Точная этиология не установлена. Обсуждаются несколько теорий:

• гормональная — связь с периодом полового созревания;
• эмбриональная — происхождение из остатков эмбриональной ткани в области клиновидно-решётчатого шва;
• генетическая — предполагается роль хромосомных перестроек, в частности изменений в локусе, затрагивающем гены-регуляторы клеточного цикла.

Ни одна из теорий не является общепринятой; большинство исследователей рассматривают сочетание гормональных и эмбриональных механизмов.

¶Клиническая картина

Типичные симптомы развиваются постепенно:

• прогрессирующая заложенность носа с одной стороны;
• рецидивирующие носовые кровотечения, иногда обильные;
• гнусавость голоса, снижение слуха при сдавлении слуховой трубы;
• головная боль, деформация лица при крупных опухолях.

Опухоль обычно исходит из области крылонебного отверстия или клиновидно-нёбного отверстия и может распространяться в носоглотку, околоносовые пазухи, крылонёбную ямку, глазницу и полость черепа.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании:

1. Эндоскопии полости носа — выявляется плотное, гладкое, розоватое образование.
2. Визуализации — компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют оценить распространённость и степень инвазии в окружающие структуры.
3. Ангиографии — применяется для оценки кровоснабжения, которое обычно осуществляется из системы наружной сонной артерии (ветви верхнечелюстной артерии).
4. Биопсии — из-за высокого риска кровотечения её проводят с осторожностью, часто уже в условиях операционной.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление. Современные подходы включают:

• эндоскопическую эндоназальную резекцию — малоинвазивный метод, ставший основным при ограниченных опухолях;
• открытые доступы (например, трансфациальные) — при значительном распространении;
• предоперационную эмболизацию питающих сосудов — для уменьшения интраоперационной кровопотери.

Лучевая терапия применяется ограниченно, преимущественно при неоперабельных или рецидивирующих формах. Гормональная терапия (эстрогены, антиандрогены) использовалась исторически, но в настоящее время считается вспомогательной. Рецидивы после полного удаления наблюдаются в 5–20 % случаев, чаще при интракраниальном распространении.

¶Ангиофиброма кожи

Кожная форма обычно представлена небольшими плотными узелками, локализующимися на лице, конечностях, туловище. Нередко имеет вид куполообразного образования розового или телесного цвета.

¶Связь с туберозным склерозом

Ангиофибромы кожи — один из характерных признаков туберозного склероза (болезни Бурневиля — Прингла), наследственного заболевания из группы факоматозов. При этой патологии множественные ангиофибромы лица (в области носогубных складок, щёк, подбородка) формируются в подростковом и взрослом возрасте и рассматриваются как один из диагностических критериев. Заболевание связано с мутациями генов TSC1 или TSC2, регулирующих клеточный рост.

¶Диагностика и лечение кожной формы

Диагноз обычно ставится клинически, при необходимости подтверждается дерматоскопией или биопсией. Лечение требуется редко и носит косметический характер: применяются лазерная абляция, электрокоагуляция, криодеструкция или хирургическое иссечение. При туберозном склерозе лечение направлено на основное заболевание, включая таргетную терапию ингибиторами mTOR.

¶Дифференциальная диагностика

Ангиофиброму необходимо отличать от:

• гемангиомы и гемангиоперицитомы;
• юношеской ангиофибромы от других опухолей носоглотки (рабдомиосаркома, лимфома, эстезионейробластома);
• фибромы и фиброзной дисплазии;
• злокачественных сосудистых опухолей (ангиосаркома).

Ключевую роль играют гистологическое исследование и методы визуализации.

¶Прогноз

При юношеской назофарингеальной ангиофиброме прогноз в целом благоприятный: опухоль доброкачественная и после радикального удаления не метастазирует. Основные риски связаны с интраоперационным кровотечением, возможным рецидивом и повреждением окружающих структур при запущенных формах. Кожные ангиофибромы прогностически безопасны и имеют главным образом косметическое значение, однако их множественный характер может указывать на системное заболевание.