Синдром удлинённого интервала QT¶

Синдром удлинённого интервала QT — это клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и повышенным риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий, в первую очередь полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsades de pointes), которая может переходить в фибрилляцию желудочков и приводить к внезапной сердечной смерти. Интервал QT отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации желудочков; его удлинение свидетельствует о нарушении процессов восстановления миокарда.

¶Электрофизиологическая основа

В норме интервал QT зависит от частоты сердечных сокращений, поэтому для оценки используют корригированный показатель QTc (по формулам Базетта, Фридериции или Ходжеса). Удлинение QTc свыше 440–460 мс у мужчин и свыше 460–470 мс у женщин считается патологическим. В основе синдрома лежит дисбаланс ионных токов (калия, натрия, кальция) через мембраны кардиомиоцитов, что удлиняет потенциал действия и создаёт условия для ранних постдеполяризаций — триггеров аритмии.

¶Классификация

Различают две основные формы:

• Врождённый (наследственный) синдром — обусловлен мутациями генов, кодирующих ионные каналы. Основные варианты: синдром Романо — Уорда (аутосомно-доминантный, без глухоты), синдром Ервелла — Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный, с врождённой глухотой) и синдром Тимоти.
• Приобретённый синдром — возникает под действием внешних факторов: лекарств, электролитных нарушений, брадикардии, ишемии миокарда.

¶Причины приобретённого удлинения QT

¶Клинические проявления

У многих носителей синдром протекает бессимптомно и выявляется случайно на ЭКГ. Манифестация обычно связана с эпизодами аритмии: возникают синкопе (обмороки), головокружение, ощущение перебоев в работе сердца. Наиболее грозное проявление — внезапная сердечная смерть, нередко провоцируемая физической нагрузкой, стрессом или резким звуком (при некоторых генетических формах).

¶Диагностика

Ключевой метод — ЭКГ в 12 отведениях с измерением интервала QT и расчётом QTc. Дополнительно применяют:

• суточное мониторирование ЭКГ (Холтер);
• нагрузочные пробы;
• генетическое тестирование при подозрении на наследственную форму;
• семейный скрининг родственников.

¶Лечение и профилактика

Тактика зависит от формы синдрома. При приобретённом варианте прежде всего устраняют причину: отменяют провоцирующий препарат, корректируют электролитные нарушения. При врождённом синдроме используют бета-адреноблокаторы, в ряде случаев — имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, а при отдельных генетических подтипах — хирургическую симпатэктомию. Пациентам рекомендуют избегать триггеров и препаратов, удлиняющих QT.

¶Прогноз

Прогноз определяется своевременностью диагностики и адекватностью терапии. При нераспознанном врождённом синдроме риск внезапной смерти без лечения может достигать значительных величин, тогда как правильно подобранная терапия существенно снижает вероятность фатальных аритмий.