Геморрагический васкулит у детей¶

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна — Геноха, IgA-васкулит) — системное заболевание, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов с отложением иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин A. По классификации это наиболее распространённый системный васкулит детского возраста. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, проявляясь характерной тетрадой симптомов: пальпируемой пурпурой, артралгией или артритом, абдоминальным синдромом и поражением почек.

¶Общая характеристика

Геморрагический васкулит чаще всего развивается у детей в возрасте от 3 до 15 лет, пик заболеваемости приходится на 4–7 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Заболевание имеет сезонность с подъёмом в осенне-зимний период, что связывают с ростом респираторных инфекций. У большинства детей прогноз благоприятный, однако у части пациентов формируется поражение почек, определяющее долгосрочный исход.

Клинические рекомендации по ведению детей с этим заболеванием опираются на данные доказательной медицины и международные согласительные документы, в частности консенсус по педиатрическому ревматологическому подходу к IgA-васкулиту.

¶Этиология и патогенез

Точная причина заболевания не установлена. В качестве триггеров рассматривают:

• инфекции верхних дыхательных путей (стрептококковые, вирусные);
• вакцинацию;
• пищевые и лекарственные аллергены;
• переохлаждение и стресс.

Патогенез связан с нарушением регуляции синтеза IgA и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Эти комплексы откладываются в стенках мелких сосудов, активируют комплемент и вызывают лейкоцитокластическое воспаление с повреждением эндотелия. Повышенная проницаемость сосудистой стенки ведёт к геморрагиям, а в почках — к IgA-нефропатии, аналогичной первичной IgA-нефропатии (болезни Берже).

¶Клиническая картина

¶Кожный синдром

Наиболее постоянный признак — симметричная пальпируемая пурпура, локализующаяся на голенях, стопах, ягодицах и разгибательных поверхностях конечностей. Сыпь имеет геморрагический характер, не исчезает при надавливании, элементы склонны к слиянию. Возможен отёк тыла стоп и кистей.

¶Суставной синдром

Наблюдается у значительной части больных. Характерны мигрирующие боли и припухлость крупных суставов (коленных, голеностопных), не оставляющие стойких деформаций. Артрит обычно кратковременный и доброкачественный.

¶Абдоминальный синдром

Проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда примесью крови в стуле. В тяжёлых случаях возможны инвагинация и кишечное кровотечение, требующие хирургического наблюдения.

¶Поражение почек

Развивается у 20–50 % детей, чаще в первые недели болезни. Проявляется гематурией, протеинурией, реже — артериальной гипертензией и нефротическим синдромом. Именно почечная патология определяет отдалённый прогноз.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается клинически. Лабораторные методы носят вспомогательный характер:

• общий анализ крови (лейкоцитоз, тромбоциты в норме);
• коагулограмма (без существенных отклонений);
• общий анализ мочи и суточная протеинурия;
• определение IgA в сыворотке (часто повышено);
• биопсия кожи или почки при необходимости.

Дифференциальную диагностику проводят с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, другими системными васкулитами, инфекционными и гематологическими заболеваниями.

¶Лечение

Клинические рекомендации у детей предусматривают дифференцированный подход в зависимости от тяжести и вовлечения органов.

¶Базисная терапия

При лёгких формах показаны охранительный режим, гипоаллергенная диета, исключение триггеров. Применяются антиагреганты и антикоагулянты (дипиридамол, гепарин в тяжёлых случаях), энтеросорбенты.

¶Глюкокортикостероиды

Системные кортикостероиды назначают при выраженном абдоминальном синдроме, тяжёлом кожном поражении и значимой нефропатии. Дозы и длительность подбираются индивидуально.

¶Иммуносупрессивная терапия

При тяжёлом течении IgA-нефропатии применяют цитостатики, возможно использование циклофосфамида, а также современных генно-инженерных препаратов. Решение принимается коллегиально с участием нефролога.

¶Плазмаферез

Используется при кризовом течении и высокой активности процесса для удаления циркулирующих иммунных комплексов.

¶Диспансерное наблюдение

Дети, перенёсшие геморрагический васкулит, подлежат длительному наблюдению педиатра и нефролога с регулярным контролем анализа мочи и артериального давления. Минимальный срок наблюдения — не менее пяти лет, а при наличии нефропатии — до достижения стойкой ремиссии. Важна санация очагов хронической инфекции и профилактика переохлаждений.

¶Прогноз

У большинства детей заболевание завершается полным выздоровлением. Неблагоприятными прогностическими факторами считаются стойкая протеинурия, артериальная гипертензия и длительно сохраняющиеся изменения в моче. Своевременное выявление почечного поражения и адекватная терапия существенно улучшают исход.