Геморрагический васкулит: причины и лечение¶

Геморрагический васкулит (также известный как болезнь Шёнлейна — Геноха или IgA-васкулит) — это системное заболевание, характеризующееся воспалением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол и венул) с отложением в их стенках иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А (IgA). Это наиболее распространённый тип системного васкулита у детей, хотя заболевание может возникать в любом возрасте. Основные клинические проявления включают кожную сыпь (пурпуру), поражение суставов, боли в животе и признаки поражения почек.

¶Эпидемиология и причины

Заболевание чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 15 лет, пик заболеваемости приходится на 4–7 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. У взрослых геморрагический васкулит протекает тяжелее и чаще сопровождается поражением почек.

Точная причина развития болезни до конца не установлена. Считается, что в основе лежит аномальный иммунный ответ на различные триггеры, приводящий к повышенной продукции IgA и образованию циркулирующих иммунных комплексов. Эти комплексы откладываются в стенках мелких сосудов, вызывая их воспаление и повышение проницаемости.

Основные провоцирующие факторы:

• Инфекции: наиболее часто — инфекции верхних дыхательных путей (стрептококковые, вирусные), реже — желудочно-кишечные и мочевыводящие.
• Лекарственные препараты: некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, вакцины.
• Пищевые аллергены: определённую роль может играть сенсибилизация к продуктам питания.
• Переохлаждение и стресс: рассматриваются как возможные пусковые факторы.
• Генетическая предрасположенность: отмечены случаи семейных заболеваний и связь с определёнными аллелями HLA.

¶Клиническая картина

Заболевание обычно начинается остро, нередко после перенесённой инфекции. Выделяют классическую тетраду симптомов:

1. Кожный синдром — наиболее постоянный признак. Характерна мелкоточечная или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь (пурпура), симметрично располагающаяся на нижних конечностях, ягодицах, реже — на туловище и руках. Сыпь не исчезает при надавливании, может сопровождаться зудом.
2. Суставной синдром — боли и отёчность крупных суставов (коленных, голеностопных), обычно летучего характера, без стойкой деформации.
3. Абдоминальный синдром — схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, возможны желудочно-кишечные кровотечения.
4. Почечный синдром — гематурия, протеинурия, развитие IgA-нефропатии; встречается примерно у трети пациентов и определяет долгосрочный прогноз.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается преимущественно клинически, на основании характерной сыпи и сочетания симптомов. Лабораторные методы носят вспомогательный характер:

• общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз);
• повышение уровня IgA в сыворотке крови;
• анализ мочи для выявления гематурии и протеинурии;
• биопсия кожи или почки (при необходимости) с иммунофлюоресцентным исследованием для выявления отложений IgA.

Дифференциальная диагностика проводится с тромбоцитопенической пурпурой, другими системными васкулитами, менингококцемией и рядом инфекционных заболеваний.

¶Лечение

Терапия зависит от тяжести течения и наличия поражения внутренних органов. Основные направления:

• Режим и диета: постельный режим в острый период, гипоаллергенная диета, исключение продуктов, потенциально провоцирующих реакцию.
• Симптоматическая терапия: обезболивающие, при необходимости — глюкокортикостероиды (при выраженном абдоминальном или суставном синдроме).
• Иммуносупрессивная терапия: при тяжёлом поражении почек применяются глюкокортикостероиды, цитостатики, возможно использование иммуноглобулина.
• Плазмаферез: используется при тяжёлых формах для удаления циркулирующих иммунных комплексов.
• Контроль функции почек: регулярное наблюдение у нефролога, так как почечные осложнения могут развиваться отсроченно.

Прогноз у детей в большинстве случаев благоприятный, заболевание часто разрешается самостоятельно в течение нескольких недель. У взрослых и при наличии нефропатии прогноз более серьёзный и требует длительного наблюдения.