Фенилаланин: аминокислота, свойства и применение¶

Фенилаланин (сокр. Phe или F; систематическое название — 2-амино-3-фенилпропановая кислота) — ароматическая α-аминокислота, одна из двадцати стандартных аминокислот, входящих в состав белков живых организмов. Содержит бензольное кольцо в боковой цепи, что придаёт ей гидрофобный характер. Для человека фенилаланин является незаменимой аминокислотой: он не синтезируется в организме и должен поступать с пищей. Нарушения обмена фенилаланина лежат в основе ряда наследственных заболеваний, прежде всего фенилкетонурии.

¶Химическое строение и свойства

Молекулярная формула фенилаланина — C₉H₁₁NO₂, молярная масса — 165,19 г/моль. Боковая цепь представляет собой метиленовую группу, соединённую с фенильным радикалом (бензильная группа). По химической природе это ароматическая аминокислота, близкая по структуре к тирозину, от которого отличается отсутствием гидроксильной группы в кольце.

Физические свойства:

• Белый кристаллический порошок со слабым специфическим запахом.
• Температура плавления — около 283 °C (с разложением).
• Умеренно растворим в воде, плохо — в этаноле, нерастворим в диэтиловом эфире.
• Имеет изоэлектрическую точку при pH около 5,48.

Как и все аминокислоты, фенилаланин существует в виде L- и D-стереоизомеров. В состав белков входит исключительно L-форма. D-фенилаланин встречается в природе редко и используется главным образом в химическом синтезе и фармакологии.

¶Биологическая роль

Фенилаланин участвует в построении белковых молекул: его остатки входят в состав практически всех природных белков. Кроме того, он служит предшественником ряда биологически активных соединений:

• Тирозин — образуется путём гидроксилирования фенилаланина под действием фермента фенилаланингидроксилазы.
• Катехоламины — дофамин, норадреналин и адреналин, синтезируемые из тирозина.
• Тиреоидные гормоны — тироксин и трийодтиронин.
• Меланины — пигменты кожи, волос и глаз.

Таким образом, фенилаланин опосредованно влияет на работу нервной системы, эндокринной регуляции и пигментацию.

¶Метаболизм и фенилкетонурия

Основной путь утилизации фенилаланина — превращение в тирози́н. Реакцию катализирует фермент фенилаланингидроксилаза, локализованный преимущественно в печени. При наследственном дефиците этого фермента развивается фенилкетонурия — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором фенилаланин накапливается в крови и тканях.

Избыток фенилаланина токсичен для центральной нервной системы: без лечения у детей развивается тяжёлая умственная отсталость. Заболевание выявляется при неонатальном скрининге (пяточный тест), а основным методом терапии служит пожизненная диета с резким ограничением фенилаланина. Поскольку фенилаланин содержится в белках, пациентам назначают специальные смеси аминокислот и низкобелковые продукты.

Другое нарушение — гиперфенилаланинемия — более мягкая форма, при которой фермент частично сохранён.

¶Источники в питании

Фенилаланин присутствует во всех белковых продуктах. Наиболее богаты им:

Суточная потребность взрослого человека оценивается примерно в 25 мг на килограмм массы тела, что для человека весом 70 кг составляет около 1,75 г. Потребность возрастает при интенсивных физических нагрузках, беременности и в период роста.

¶Применение

¶Пищевая промышленность

Фенилаланин входит в состав аспартама — синтетического подсластителя, который при расщеплении в организме высвобождает фенилаланин, аспарагиновую кислоту и метанол. По этой причине продукты с аспартамом маркируются предупреждением для больных фенилкетонурией. Также аминокислоту добавляют в спортивное питание и специализированные лечебные смеси.

¶Медицина и фармакология

L-фенилаланин применяется как компонент парентерального питания и аминокислотных растворов. D-фенилаланин изучается как анальгетик и используется в синтезе некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, фенилаланин служит исходным сырьём для промышленного получения тирозина и ряда пептидных соединений.

¶Химический синтез

Аминокислота применяется в органическом синтезе, в том числе для получения производных, используемых в производстве красителей, ароматизаторов и биологически активных веществ.

¶Интересные факты

• L-фенилаланин обладает сладковатым вкусом и используется как вкусовая добавка.
• Название происходит от греческих слов, связанных с «фенилом» и «янтарной кислотой» (по историческому способу выделения).
• Диетические напитки с аспартамом содержат заметные количества связанного фенилаланина, что делает их непригодными для больных фенилкетонурией.
• В аналитической химии фенилаланин определяют методом высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии.