Акромегалия — причины, симптомы и лечение¶

Акромегалия — эндокринное заболевание, характеризующееся патологическим увеличением отдельных частей тела (прежде всего кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг) вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста) у взрослых. В отличие от гигантизма, развивающегося у детей и подростков до закрытия зон роста, акромегалия возникает после окостенения эпифизарных хрящей, поэтому рост тела в длину уже невозможен, а разрастаются преимущественно мягкие ткани и кости конечностей и лица.

¶Причины

В подавляющем большинстве случаев (около 95 %) причина — аденома гипофиза, доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, секретирующая гормон роста. Реже встречаются:

• гиперплазия соматотропных клеток гипофиза;
• эктопическая секреция гормона роста или соматолиберина опухолями других локализаций (лёгкие, поджелудочная железа);
• генетические синдромы — синдром Мак-Кьюна — Олбрайта, множественная эндокринная неоплазия 1-го типа, семейная изолированная аденома гипофиза.

Заболевание чаще диагностируется в возрасте 30–50 лет, у мужчин и женщин встречается примерно с одинаковой частотой. Распространённость оценивается в 40–70 случаев на миллион населения.

¶Симптомы

Клиническая картина развивается медленно, в течение нескольких лет, что затрудняет раннюю диагностику.

¶Изменения внешности

• Увеличение кистей и стоп (больные вынуждены менять размер обуви и перчаток).
• Огрубление черт лица: увеличение нижней челюсти (прогнатизм), надбровных дуг, носа, губ, языка (макроглоссия).
• Утолщение кожных складок, повышенная потливость.

¶Костно-суставные и мышечные нарушения

• Артралгии и артропатии крупных суставов.
• Кифосколиоз, деформация грудной клетки.
• Мышечная слабость (миопатия).

¶Обменные и эндокринные расстройства

• Нарушение толерантности к глюкозе вплоть до сахарного диабета.
• Артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда.
• Нарушения менструального цикла у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин.

¶Неврологические проявления

• Головные боли, вызванные давлением опухоли на структуры мозга.
• Битемпоральная гемианопсия (выпадение полей зрения) при сдавлении хиазмы.
• Синдром апноэ во сне.

¶Диагностика

Ключевые методы:

1. Лабораторные — определение уровня гормона роста в крови, инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), проведение глюкозотолерантного теста с подавлением гормона роста.
2. Визуализация — МРТ головного мозга с контрастированием для выявления аденомы гипофиза и оценки её размеров.
3. Офтальмологическое обследование — периметрия для оценки полей зрения.

¶Лечение

Терапия направлена на нормализацию уровня гормона роста и ИФР-1, устранение компрессии окружающих структур и купирование симптомов.

После лечения требуется пожизненное наблюдение эндокринолога с контролем уровня гормона роста и ИФР-1, а также оценкой функции остальных тропных гормонов гипофиза.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз относительно благоприятный: удаётся достичь ремиссии и остановить прогрессирование симптомов. Без терапии заболевание приводит к инвалидизации и повышает риск сердечно-сосудистых осложнений и летальности.