Злокачественная плевральная мезотелиома¶

Злокачественная плевральная мезотелиома — редкая агрессивная опухоль, развивающаяся из мезотелиальных клеток плевры — серозной оболочки, выстилающей грудную полость и покрывающей лёгкие. Относится к группе злокачественных новообразований мезотелия и является наиболее частой формой мезотелиомы. Заболевание характеризуется поздней диагностикой, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

¶Этиология и факторы риска

Основным установленным канцерогеном является асбест — волокнистый минерал, длительное вдыхание пыли которого вызывает хроническое воспаление и повреждение плевры. Риск возрастает при работе с амфиболовыми разновидностями асбеста (крокидолит, амозит). Латентный период между контактом и заболеванием составляет обычно 20–40 лет.

К другим факторам относят:

• профессиональный контакт с асбестом (строительство, судостроение, добыча и переработка минерала);
• облучение грудной клетки в анамнезе;
• генетическую предрасположенность (мутации гена BAP1);
• возможную роль вируса SV40, обсуждаемую в исследованиях.

Курение самостоятельным фактором риска не считается, но утяжеляет течение сопутствующих лёгочных заболеваний.

¶Патогенез и морфология

Опухоль возникает из мезотелиальных клеток, покрывающих париетальный и висцеральный листки плевры. Рост носит диффузный характер: новообразование распространяется по поверхности серозной оболочки, формируя множественные узелки и утолщения, нередко с вовлечением перикарда и брюшины. Гистологически выделяют три основных варианта:

¶Клиническая картина

Симптомы обычно неспецифичны и появляются на поздних стадиях:

• прогрессирующая одышка;
• боль в грудной клетке, часто постоянная;
• сухой кашель, слабость, потеря массы тела;
• плевральный выпот, нередко геморрагический.

Осложнения включают сдавление лёгкого, синдром верхней полой вены, распространение на перикард.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса методов. Компьютерная томография выявляет утолщение плевры, выпот, признаки инвазии. Решающее значение имеет биопсия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием (маркёры калретинин, WT1, цитокератины). Дифференциальную диагностику проводят с аденокарциномой лёгкого и метастатическим поражением плевры.

¶Лечение

Радикальное излечение возможно редко. Применяются:

• хирургические вмешательства — плеврэктомия, экстраплевральная пневмонэктомия у отобранных пациентов;
• системная химиотерапия (комбинация цисплатина и пеметрекседа);
• иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек);
• паллиативные меры — плевролез, дренирование, лучевая терапия для контроля боли.

¶Прогноз и эпидемиология

Прогноз неблагоприятный: медиана выживаемости без лечения составляет менее года, при комбинированной терапии — около 12–20 месяцев. Заболевание чаще встречается у мужчин старше 60 лет. Заболеваемость выше в регионах с развитой асбестовой промышленностью. В ряде стран использование асбеста ограничено, что связывают с ожидаемым снижением числа случаев в отдалённой перспективе.