Волчаночный нефрит — поражение почек при волчанке¶

Волчаночный нефрит — воспалительное поражение клубочков почек, развивающееся на фоне системной красной волчанки (СКВ) — аутоиммунного заболевания соединительной ткани. В клинической литературе также используется термин «люпус-нефрит» (от лат. lupus — волк). Является одним из наиболее частых и клинически значимых органных проявлений СКВ: по разным оценкам, затрагивает от 30 до 60 % пациентов, а у части больных именно почечная патология определяет прогноз заболевания.

¶Механизм развития

В основе лежит отложение иммунных комплексов, состоящих из аутоантител (прежде всего антинуклеарных, в том числе анти-дсДНК) и ядерных антигенов. Эти комплексы осаждаются в клубочках почек, активируют систему комплемента и вызывают воспалительную реакцию. Повреждение затрагивает эндотелий, мезангий и базальную мембрану капилляров, что ведёт к протеинурии, гематурии и снижению фильтрационной функции. Хроническое воспаление способно приводить к склерозированию клубочков и необратимой почечной недостаточности.

¶Классификация

Наиболее распространена гистологическая классификация Международного общества нефрологов (ISN/RPS), основанная на данных биопсии:

Классы III и IV связаны с наибольшим риском прогрессирования. Возможны переходы между классами и сочетания (например, III+V или IV+V).

¶Клиническая картина

Симптоматика варьирует от бессимптомной протеинурии до быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Типичные признаки:

• протеинурия (иногда вплоть до нефротического синдрома);
• гематурия (микро- или макроскопическая);
• артериальная гипертензия;
• отёки, снижение диуреза;
• повышение креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации.

Нередко почечные проявления сочетаются с поражением кожи, суставов, серозных оболочек и системы крови.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании лабораторных данных (общий анализ мочи, суточная протеинурия, уровень креатинина, титры анти-дсДНК, снижение комплемента C3 и C4) и подтверждают биопсией почки, которая определяет гистологический класс и тактику лечения. Биопсия считается ключевым методом, поскольку клиническая картина не всегда соответствует морфологии.

¶Лечение

Терапия зависит от класса и активности процесса. Применяются глюкокортикостероиды в сочетании с иммуносупрессантами: циклофосфамидом, микофенолата мофетилом, азатиоприном, а также биологическими препаратами (ритуксимаб, белимумаб). Дополнительно используют ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина для снижения протеинурии и контроля давления. При терминальной стадии требуется заместительная почечная терапия — диализ или трансплантация.

¶Прогноз

Прогноз определяется гистологическим классом, своевременностью лечения и наличием сопутствующих осложнений. Ранняя диагностика и адекватная иммуносупрессия существенно улучшают выживаемость и сохранность функции почек. В то же время диффузный и склерозирующий варианты остаются факторами риска хронической болезни почек и терминальной почечной недостаточности.