Саркома мягких тканей — злокачественная опухоль соединительной ткани¶

Саркома мягких тканей — группа злокачественных новообразований, развивающихся из мезенхимальных (соединительнотканных) элементов, локализованных вне костей скелета. К мягким тканям относят жировую, мышечную, фиброзную, сосудистую и нервную ткань, а также синовиальные оболочки и лимфатические сосуды. Саркомы составляют около 1 % всех злокачественных опухолей у взрослых, однако отличаются значительным разнообразием гистологических вариантов — описано более 50 подтипов.

¶Классификация

Саркомы мягких тканей классифицируют по гистогенезу (ткани-источнику) и по степени злокачественности. Основные группы:

• Липосаркома — из жировой ткани; наиболее частый подтип у взрослых.
• Лейомиосаркома — из гладкой мускулатуры (матка, сосуды, желудочно-кишечный тракт).
• Рабдомиосаркома — из поперечнополосатой мускулатуры; преобладает у детей.
• Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома — из соединительной ткани.
• Ангиосаркома — из эндотелия сосудов.
• Синовиальная саркома — из тканей, близких к синовиальной оболочке суставов.
• Шваннома злокачественная — из оболочек периферических нервов.
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) — из интерстициальных клеток Кахаля.

По степени дифференцировки выделяют низко-, умеренно- и высокозлокачественные опухоли; степень злокачественности определяет риск метастазирования.

¶Этиология и факторы риска

Точные причины возникновения большинства сарком неизвестны. Среди установленных и предполагаемых факторов:

• Генетическая предрасположенность: синдром Ли — Фраумени, нейрофиброматоз I типа, синдром Гарднера, ретинобластома.
• Ионизирующее излучение — в том числе лучевая терапия в анамнезе.
• Химические канцерогены — например, воздействие винилхлорида (ангиосаркома печени), диоксинов.
• Хронический лимфостаз — лимфангиосаркома (синдром Стюарта — Тривса).
• Вирусные агенты — вирус Эпштейна — Барр ассоциирован с некоторыми саркомами у иммунодефицитных пациентов.

¶Клиническая картина

На ранних стадиях саркома обычно проявляется как безболезненное увеличение мягких тканей. Опухоль может располагаться поверхностно (подкожно) или глубоко (в мышцах, забрюшинном пространстве). Тревожные признаки:

• быстрое увеличение образования;
• размер более 5 см;
• плотная консистенция, ограниченная подвижность;
• боль (при крупных или глубоко расположенных опухолях).

Забрюшинные саркомы длительное время протекают бессимптомно и выявляются на поздних стадиях, когда достигают значительных размеров.

¶Диагностика

Диагностика строится на комплексе методов:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод визуализации мягкотканных опухолей.
2. Компьютерная томография (КТ) — для оценки забрюшинных и внутригрудных локализаций, выявления метастазов.
3. Биопсия — инцизионная или трепан-биопсия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием; обязательна до начала лечения.
4. Молекулярно-генетические исследования — выявление характерных транслокаций (например, t(X;18) при синовиальной саркоме).

Дифференциальная диагностика проводится с доброкачественными образованиями (липомы, фибромы, гемангиомы), метастазами других опухолей, лимфомами.

¶Лечение

Основной метод радикального лечения — хирургическое удаление опухоли с широким краем резекции. Объём операции зависит от локализации и размера; при необходимости выполняют ампутацию конечности.

Дополнительные методы:

• Лучевая терапия — неоадъювантная (до операции) или адъювантная (после) для снижения риска местного рецидива.
• Химиотерапия — при высокозлокачественных опухолях, метастатическом процессе; применяются доксорубицин, ифосфамид, дактиномицин.
• Таргетная терапия — например, иматиниб при GIST.
• Иммунотерапия — изучается в клинических исследованиях.

¶Прогноз

Прогноз зависит от гистологического подтипа, степени злокачественности, размера и локализации опухоли, наличия метастазов. Пятилетняя выживаемость при локализованных формах достигает 60—80 %, при метастатических — снижается до 10—20 %. Наиболее частые метастазы — в лёгкие, печень, кости.

¶Эпидемиология

Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет примерно 2—5 случаев на 100 000 населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 50—60 лет, однако отдельные подтипы (рабдомиосаркома) преобладают у детей. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой.