Липосаркома злокачественная опухоль мягких тканей¶

Липосаркома — злокачественная опухоль мягких тканей, происходящая из жировой ткани (адипоцитов и их предшественников). Относится к группе мезенхимальных (сарком) новообразований и является одной из наиболее часто встречающихся сарком мягких тканей у взрослых. Характеризуется способностью к инфильтративному росту, рецидивированию и метастазированию, преимущественно в лёгкие.

¶Общая характеристика

Липосаркома развивается из клеток жировой ткани, локализуется чаще всего в глубоких мягких тканях конечностей (особенно бедра), забрюшинном пространстве, реже — в подкожной жировой клетчатке, средостении и других областях. Забрюшинные формы отличаются особенно неблагоприятным течением из-за поздней диагностики и близости жизненно важных структур.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50–65 лет; у детей опухоль встречается редко. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой. Точные причины возникновения не установлены; обсуждается роль генетических перестроек, в частности транслокации t(12;16) с образованием химерного гена FUS-DDIT3, характерной для наиболее частого подтипа.

¶Классификация

По гистологическому строению и степени злокачественности (по системе ВОЗ) выделяют несколько основных подтипов:

Дедифференцированная и плеоморфная формы обладают наибольшим потенциалом к метастазированию.

¶Клиническая картина и диагностика

На ранних стадиях опухоль часто протекает бессимптомно и обнаруживается как безболезненное увеличивающееся образование в мягких тканях. По мере роста возможны боли, нарушение функции конечности, при забрюшинной локализации — ощущение тяжести, дискомфорт в животе, признаки сдавления соседних органов.

Диагностика включает:

• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) — основной метод визуализации мягкотканных образований;
• Компьютерную томографию (КТ) — для оценки забрюшинных опухолей и выявления метастазов в лёгких;
• Биопсию (трепан- или инцизионную) с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием;
• Молекулярно-генетические методы для уточнения подтипа.

Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественной липомой, другими саркомами и метастатическим поражением.

¶Лечение

Основным радикальным методом остаётся хирургическое удаление опухоли с широким краем резекции. При высокодифференцированных формах этого может быть достаточно; при высокозлокачественных подтипах дополнительно применяют:

• лучевую терапию (в том числе предоперационную);
• химиотерапию — наиболее эффективна при миксоидной липосаркоме;
• таргетную терапию — препарат трабектедин показан при неоперабельных формах.

Рецидивы после удаления возникают часто, особенно при забрюшинной локализации, что требует длительного наблюдения.

¶Прогноз

Прогноз зависит от подтипа, степени злокачественности, размера и локализации опухоли, а также радикальности операции. Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных формах превышает 80 %, тогда как при дедифференцированных и плеоморфных вариантах существенно ниже из-за высокого риска метастазирования. Регулярное наблюдение с визуализирующими исследованиями необходимо в течение нескольких лет после лечения.