Параксизмальная гемикрания¶

Параксизмальная гемикрания — редкая форма первичной головной боли, характеризующаяся короткими, часто повторяющимися приступами строго односторонней боли, которая сопровождается вегетативными симптомами на стороне боли. Заболевание относится к группе тригеминальных автономных цефалгий (ТАЦ) — расстройств, объединяющих головную боль с краниальными парасимпатическими проявлениями. Впервые описана в 1981 году аргентинским неврологом Оттаром Шёстремом (Sjaastad), который предложил и сам термин.

¶Место в классификации

В Международной классификации головной боли (МКГБ-3, 2018) параксизмальная гемикрания занимает отдельную позицию в разделе тригеминальных автономных цефалгий. В эту же группу входят кластерная головная боль, гемикрания континуа, кратковременные односторонние невралгиформные головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT/SUNA) и гемикрания континуа. Параксизмальная гемикрания делится на две формы:

• Эпизодическая — приступы идут сериями (бутсами) продолжительностью от недели до года, между которыми наблюдаются ремиссии.
• Хроническая — приступы продолжаются более года без ремиссий или с короткими ремиссиями.

¶Эпидемиология

Заболевание считается редким. По разным оценкам, распространённость составляет порядка 1 случая на 50 тысяч населения, а доля среди всех головных болей в специализированных клиниках не превышает 1–3 %. Женщины болеют несколько чаще мужчин, в отличие от кластерной головной боли, при которой преобладают мужчины. Дебют обычно приходится на взрослый возраст — от 20 до 50 лет, хотя описаны случаи у детей.

¶Клиническая картина

Ключевые признаки приступа:

Вегетативные проявления всегда возникают на стороне боли и являются облигатным признаком. В отличие от кластерной головной боли, приступы короче и возникают чаще, а пациенты реже испытывают двигательное беспокойство. Между приступами самочувствие обычно нормальное.

¶Патофизиология

Механизм заболевания связывают с дисфункцией тройнично-автономного рефлекса — связи между чувствительными волокнами тройничного нерва и парасимпатическими ганглиями (крылонёбным и ресничным). Предполагается участие гипоталамуса, что объясняет циркадный характер приступов. В отличие от кластерной головной боли, при параксизмальной гемикрании не выявлено чёткой связи с циркадными ритмами сна. Определённую роль, по-видимому, играют центральные механизмы модуляции боли.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически на основании критериев МКГБ-3. Обязательные условия:

1. Не менее 20 приступов, отвечающих критериям.
2. Боль односторонняя, в орбитальной, надорбитальной или височной области, длится 2–30 минут.
3. Наличие хотя бы одного вегетативного симптома на стороне боли.
4. Частота — не менее 5 приступов в сутки в течение более половины времени обострения.
5. Исключены другие причины (вторичные цефалгии).

Дифференциальную диагностику проводят с кластерной головной болью, SUNCT, гемикранией континуа, невралгией тройничного нерва, а также с вторичными формами — при опухолях гипофиза, синуситах, сосудистых мальформациях. При атипичном течении и впервые возникших приступах показана нейровизуализация (МРТ головного мозга).

¶Лечение

Терапия включает купирование приступа и профилактику. Для прерывания приступов применяют ингаляцию кислорода, иногда — интраназальный лидокаин, хотя эффективность ниже, чем при кластерной головной боли.

Профилактическое лечение:

• Верапамил — препарат первой линии, как и при кластерной головной боли.
• Индометацин — при части случаев даёт хороший ответ, что требует исключения гемикрании континуа.
• Топирамат, габапентин — используются как альтернатива.
• Блокады крылонёбного ганглия — применяются при рефрактерных формах.

Эффективность триптанов при параксизмальной гемикрании ниже, чем при мигрени, что отражает иной механизм боли.

¶Прогноз и значение

Прогноз для жизни благоприятный, но качество жизни пациентов существенно страдает из-за высокой частоты приступов. Хроническая форма трудно поддаётся лечению. Заболевание остаётся малоизученным из-за редкости, что затрудняет проведение крупных клинических исследований. Распознавание параксизмальной гемикрании важно для выбора правильной терапии, поскольку подходы, эффективные при мигрени, здесь часто не работают.