Орнитин: аминокислота, свойства и применение¶

Орнитин — небелковая аминокислота, входящая в класс α-аминокислот и участвующая в ключевых метаболических процессах организма — цикле мочевины и синтезе полиаминов. В стандартном генетическом коде орнитин не кодируется и в состав белков не входит, однако играет центральную роль в азотистом обмене у животных и человека. Название происходит от греческого ornis — «птица»: впервые вещество было выделено из помёта кур в 1877 году.

¶Химические свойства

По строению орнитин близок к аминокислоте лизину: оба соединения содержат две аминогруппы и одну карбоксильную группу. Различие состоит в том, что у орнитина α-аминогруппа связана с углеродным скелетом, а вторая (δ-) аминогруппа вынесена на боковую цепь. Молекулярная формула — C₅H₁₂N₂O₂, молярная масса — 132,16 г/моль.

В физиологических условиях орнитин существует преимущественно в виде цвиттер-иона. Он хорошо растворим в воде и практически нерастворим в неполярных органических растворителях. Вещество оптически активно: биологически значима L-форма, тогда как D-изомер в природе встречается редко.

¶Биологическая роль

¶Цикл мочевины

Основная функция орнитина — участие в орнитиновом цикле (цикле Кребса — Гензелейта), протекающем в печени. В этом процессе орнитин выполняет роль «носителя»: он конденсируется с карбамоилфосфатом, превращаясь в цитруллин, затем через аргининосукцинат — в аргинин. Расщепление аргинина под действием аргиназы высвобождает мочевину и вновь возвращает орнитин. Таким образом, молекула орнитина не расходуется, а работает каталитически, обеспечивая выведение избыточного азота из организма.

Нарушения этого цикла приводят к гиперорнитинемии и связанным с ней неврологическим расстройствам, в частности к гипераммониемии.

¶Синтез полиаминов

Орнитин служит предшественником полиаминов — путресцина, спермидина и спермина. Реакция декарбоксилирования катализируется ферментом орнитиндекарбоксилазой. Полиамины необходимы для роста и деления клеток, стабилизации ДНК и регуляции транскрипции. Повышенная активность орнитиндекарбоксилазы наблюдается во многих быстрорастущих тканях и опухолях, что делает этот фермент объектом исследований в онкологии.

¶Прочие функции

Орнитин участвует в синтезе пролина и глутаминовой кислоты через промежуточные реакции, а также в обезвреживании аммиака в тканях. В растениях он задействован в биосинтезе алкалоидов, например никотина.

¶Применение

¶Медицина и фармакология

Препараты орнитина применяются при печёночной энцефалопатии и гипер-аммониемии. Наиболее известны соли — орнитина аспартат и орнитина альфа-кетоглутарат. Орнитина аспартат (торговое название «Гепасол», «Гепа-Мерц») способствует утилизации аммиака и используется в комплексной терапии цирроза и гепатитов.

¶Спортивное питание

В спортивной практике орнитин продаётся как добавка, позиционируемая для стимуляции выработки гормона роста и улучшения азотистого баланса. Научные данные о подобных эффектах у здоровых людей противоречивы: часть исследований не подтверждает значимого влияния при пероральном приёме в стандартных дозах.

¶Пищевая промышленность

Орнитин и его соли иногда используются как вкусоароматические компоненты и регуляторы кислотности. В ряде стран вещество зарегистрировано в качестве пищевой добавки.

¶Источники и метаболизм

Орнитин не относится к незаменимым веществам: организм синтезирует его из аргинина под действием аргиназы, а также из глутамата через промежуточные реакции. Дополнительно он поступает с пищей — в заметных количествах содержится в мясе, рыбе, молочных продуктах и некоторых растениях. Всасывание происходит в тонком кишечнике; часть метаболизируется кишечной микробиотой.

¶Клиническое значение

Определение концентрации орнитина в крови и моче используется в диагностике наследственных нарушений обмена — например, синдрома гиперорнитинемии-гипераммониемии-гомоцитруллинурии (HHH-синдром), связанного с дефектом митохондриального переносчика орнитина. Отклонения показателя также наблюдаются при тяжёлых поражениях печени.

¶Безопасность

Орнитин обычно хорошо переносится при соблюдении рекомендованных доз. Возможны желудочно-кишечные расстройства. При нарушениях функции печени и почек приём добавок требует врачебного контроля. Данные о длительном приёме высоких доз ограничены.

¶См. также

• Цикл мочевины
• Аргинин
• Полиамины
• Аминокислоты