Оптиконейромиелит: болезнь Девика и её лечение¶

Оптиконейромиелит — аутоиммунное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, при котором преимущественно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. В англоязычной литературе используется термин neuromyelitis optica (NMO), а также название болезнь Девика — по имени французского врача Эжена Девика, описавшего в 1894 году сочетание двустороннего неврита зрительного нерва и поперечного миелита. Заболевание относится к группе редких орфанных болезней и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

¶Этиология и механизм развития

Ключевое открытие в понимании природы болезни сделано в 2004 году: у большинства пациентов обнаружены аутоантитела к аквапорину-4 (AQP4) — водному каналу, расположенному на мембранах астроцитов. Атака антител запускает комплементзависимое повреждение астроцитов, вторично страдают олигодендроциты и миелин. Это отличает оптиконейромиелит от рассеянного склероза, при котором первичной мишенью является миелин.

Примерно у 10–25 % пациентов антитела к AQP4 не выявляются; часть таких случаев связана с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOG). Заболевание не считается наследственным, однако определённую роль играют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

¶Клиническая картина

Типичные проявления:

• Оптический неврит — боль при движении глаз, снижение остроты зрения, выпадение полей зрения; часто двусторонний и тяжелее, чем при рассеянном склерозе.
• Поперечный миелит — слабость и параличи в ногах, нарушение чувствительности, дисфункция тазовых органов.
• Синдром area postrema — неукротимая икота, тошнота, рвота, связанные с поражением ствола мозга.
• Возможны симптомы со стороны гипоталамуса и других отделов ЦНС.

Течение чаще ремиттирующее с обострениями, реже — монофазное или прогрессирующее. Каждое обострение способно оставлять стойкий неврологический дефицит, поэтому ранняя диагностика критична.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клиники, данных МРТ (протяжённые очаги в спинном мозге на три и более сегмента, поражение зрительных нервов) и серологического исследования антител к AQP4. Важна дифференциация с рассеянным склерозом, поскольку подходы к лечению различаются.

¶Лечение

Терапия делится на купирование обострений и профилактику рецидивов.

Обострения лечат высокими дозами внутривенных глюкокортикостероидов (метилпреднизолон); при недостаточном эффекте применяют плазмаферез или иммуноглобулины.

Профилактика обострений включает иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты:

• ритуксимаб, экулизумаб, инебилизумаб, сатрализумаб, тоцилизумаб;
• азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат;
• при MOG-ассоциированных формах подход может отличаться.

Препараты, эффективные при рассеянном склерозе (например, интерферон бета), при оптиконейромиелите могут ухудшать состояние, что подчёркивает важность точной диагностики.

¶Прогноз

Без лечения болезнь приводит к быстрой инвалидизации. Современная иммунотерапия существенно снижает частоту обострений и замедляет накопление дефицита, однако полное излечение на данный момент невозможно.