Лимфедема: причины и лечение¶

Лимфедема — хроническое заболевание, обусловленное нарушением оттока лимфы из тканей и проявляющееся стойким, обычно асимметричным отёком конечностей (реже — других областей тела). В основе лежит недостаточность лимфатической системы: лимфатические капилляры и коллекторы не справляются с транспортом интерстициальной жидкости и белков, которые накапливаются в межклеточном пространстве. Отёк при лимфедеме, в отличие от венозного или сердечного, плотный, плохо поддаётся сдавлению пальцем и не исчезает после ночного отдыха.

¶Классификация

Различают первичную и вторичную лимфедему.

• Первичная — врождённая или наследственная, связанная с пороками развития лимфатических сосудов и узлов. Проявляется в детстве, юности либо в зрелом возрасте (так называемая лимфедема позднего начала).
• Вторичная — следствие повреждения или блокады ранее нормальных лимфатических путей. Встречается значительно чаще.

По стадиям выделяют обратимую (спонтанно уменьшающуюся при подъёме конечности), спонтанно необратимую и стадию фиброза с плотным отёком и трофическими изменениями кожи.

¶Причины

Основные причины вторичной лимфедемы:

• хирургическое удаление лимфатических узлов и лучевая терапия (наиболее частая причина — после операций по поводу рака молочной железы, органов малого таза);
• злокачественные опухоли, сдавливающие лимфатические пути;
• рожистое воспаление и другие рецидивирующие инфекции кожи;
• травмы, ожоги, обширные рубцы;
• хроническая венозная недостаточность, осложнённая лимфостазом;
• паразитарные заболевания (филяриатоз) в эндемичных регионах;
• ожирение, малоподвижность как факторы риска.

Первичная лимфедема связана с генетическими мутациями (например, гена VEGFR3) и наследственными синдромами.

¶Клиническая картина

Заболевание начинается с мягкого отёка стопы или кисти, который постепенно распространяется проксимально. Кожа бледнеет, утолщается, теряет эластичность; при прогрессировании формируется «слоновость» — резкое уплотнение и деформация конечности. Характерны чувство тяжести, снижение подвижности, склонность к инфекциям (рожа, лимфангит). Диагностика включает осмотр, измерение окружности конечности, лимфосцинтиграфию, УЗИ сосудов и МРТ.

¶Лечение

Полное изъятие причины возможно лишь в части случаев (например, устранение сдавления опухолью). В остальном терапия направлена на уменьшение отёка и профилактику осложнений.

• Компрессионная терапия — эластичные бинты и медицинский трикотаж, создающие давление, вытесняющее лимфу.
• Мануальный лимфодренаж — специальный массаж по ходу лимфатических путей.
• Физические упражнения и возвышенное положение конечности.
• Пневматическая компрессия и аппаратные методы.
• Медикаменты — диуретики малоэффективны; применяются при сопутствующей патологии, а также антибиотики при инфекциях.
• Хирургия — лимфовенозные анастомозы, трансплантация лимфатических узлов, липосакция, иссечение фиброзных тканей при тяжёлых формах.

Комплексная физическая терапия (сочетание дренажа, компрессии и гимнастики) считается основным методом консервативного лечения. Важны уход за кожей и профилактика рожистого воспаления.

¶Профилактика

При риске вторичной лимфедемы (после операций, лучевой терапии) рекомендуются ранняя компрессия, гимнастика, защита конечности от травм и инфекций, контроль массы тела.