Карнитин: функции, источники и применение¶

Карнитин (от лат. carnis — мясо; также L-карнитин, левокарнитин) — природное азотсодержащее низкомолекулярное соединение, относящееся к классу четвертичных аммониевых соединений, производное аминокислоты лизина. В организме человека и животных выполняет ключевую роль в транспорте длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для последующего β-окисления и получения энергии. Карнитин не является витамином и не относится к незаменимым пищевым веществам в строгом смысле: организм способен синтезировать его самостоятельно из лизина и метионина при участии витаминов C, B6, B3 и железа.

¶Химическая природа и формы

По химическому строению карнитин — это (R)-3-гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат. Молекула существует в виде двух стереоизомеров, однако биологической активностью обладает только L-форма (левокарнитин). D-форма не только неактивна, но и способна конкурентно блокировать транспорт L-карнитина в клетки, поэтому в фармакологии и питании используется исключительно левокарнитин.

В организме соединение присутствует в свободной форме и в виде эфиров — ацилкарнитинов, образующихся при переносе жирнокислотных остатков. Именно эта способность обратимо связывать и отдавать ацильные группы лежит в основе его транспортной функции.

¶Биологическая роль

Основная функция карнитина — участие в так называемом карнитиновом шаттле. Длинноцепочечные жирные кислоты не могут самостоятельно проникать через внутреннюю мембрану митохондрий. Карнитин связывает их в форме ацилкарнитина, обеспечивая перенос через мембрану с помощью ферментов-транслоказ, а затем высвобождает кислоту внутри митохондрии для окисления и синтеза АТФ.

Помимо транспортной роли, карнитин:

• участвует в удалении из клетки токсичных избытков ацильных групп, связывая их и выводя с мочой;
• регулирует соотношение кофермента A и его производных, влияя на метаболизм углеводов и жиров;
• обладает антиоксидантными свойствами, защищая мембраны клеток от перекисного окисления;
• участвует в обмене аминокислот с разветвлённой цепью.

Наибольшая концентрация карнитина наблюдается в тканях с высоким энергопотреблением: миокарде, скелетных мышцах, печени и почках.

¶Источники и синтез

Организм взрослого человека синтезирует примерно 11–34 мг карнитина в сутки, что покрывает лишь часть потребности. Основное поступление обеспечивается пищей. Богаты карнитином продукты животного происхождения:

Растительная пища содержит карнитин в незначительных количествах или не содержит вовсе. Вегетарианцы нередко имеют более низкий уровень карнитина в плазме, однако за счёт усиленного синтеза и эффективной почечной реабсорбции выраженный дефицит у них развивается редко.

¶Дефицит карнитина

Недостаточность карнитина подразделяют на первичную и вторичную.

Первичная — редкое наследственное заболевание, связанное с мутациями генов, отвечающих за транспорт карнитина в клетки (например, в почечных канальцах). Проявляется мышечной слабостью, гипогликемией, кардиомиопатией и накоплением жира в печени.

Вторичная недостаточность возникает на фоне других состояний: тяжёлых заболеваний печени и почек, длительного приёма некоторых лекарств (например, вальпроевой кислоты), гемодиализа, а также при ряде врождённых нарушений обмена веществ.

¶Применение

¶В медицине

Лекарственные препараты на основе левокарнитина применяются при первичной и вторичной карнитиновой недостаточности, при некоторых митохондриальных заболеваниях, в составе комплексной терапии кардиологических патологий. В ряде стран зарегистрированы формы для перорального и внутривенного введения.

¶В спорте и питании

Карнитин широко используется как компонент спортивного питания, где позиционируется как средство, способствующее снижению жировой массы и повышению выносливости. Научные данные по этому вопросу неоднозначны: часть исследований указывает на умеренный эффект в сочетании с аэробными нагрузками, другие не подтверждают значимого влияния на состав тела у людей без дефицита карнитина.

¶Другие области

Соединение применяется в ветеринарии, а также как пищевая добавка. Существуют исследования о его потенциальной роли при возрастных изменениях мышечной ткани и при некоторых неврологических состояниях, однако убедительных клинических доказательств пока недостаточно.

¶Безопасность и регуляция

Карнитин считается относительно безопасным при соблюдении рекомендованных доз. Возможны побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта — тошнота, диарея, «рыбный» запах тела при больших дозах. В Российской Федерации левокарнитин зарегистрирован как лекарственное средство и как биологически активная добавка. Дозировки и показания определяются инструкцией и назначением врача; самовольное применение высоких доз не рекомендуется.

¶Интересные факты

• Карнитин был выделен в 1905 году из экстракта мышц; название происходит от латинского слова «мясо».
• Химическая структура установлена в 1927 году, а роль в окислении жирных кислот описана в 1950-х годах.
• Врождённый дефицит карнитина впервые описан в 1973 году.
• Организм взрослого человека содержит около 20 г карнитина, преимущественно в мышцах.