Инсулинома — опухоль поджелудочной железы¶

Инсулинома — это редкая гормонально активная опухоль поджелудочной железы, происходящая из бета-клеток островков Лангерганса и секретирующая инсулин. Избыточная продукция инсулина приводит к развитию гипогликемических состояний, которые являются основным клиническим проявлением заболевания. Инсулинома относится к группе нейроэндокринных опухолей (НЭО) поджелудочной железы и является наиболее часто встречающейся функционирующей опухолью этого органа.

¶Эпидемиология

Инсулинома — редкое заболевание. Заболеваемость оценивается примерно в 1–4 случая на миллион населения в год. Опухоль может возникать в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на 40–60 лет. У детей встречается крайне редко. Женщины болеют несколько чаще мужчин. В большинстве случаев опухоль одиночная и локализуется в теле или хвосте поджелудочной железы; размеры обычно не превышают 2 см.

¶Этиология и классификация

Большинство инсулином являются спорадическими, то есть возникают без явной наследственной предрасположенности. Около 5–10 % случаев связаны с наследственными синдромами, прежде всего с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа (МЭН-1). При этом синдроме инсулиномы нередко множественные и сочетаются с опухолями паращитовидных желёз и гипофиза.

По характеру течения выделяют:

• Доброкачественные инсулиномы — составляют около 90 % случаев.
• Злокачественные инсулиномы (инсулинпродуцирующий рак) — встречаются реже, способны к метастазированию, чаще в печень и регионарные лимфоузлы.

¶Патогенез и клиническая картина

Опухолевые бета-клетки секретируют инсулин автономно, не реагируя на снижение уровня глюкозы в крови. Это приводит к стойкой гиперинсулинемии и рецидивирующей гипогликемии. Характерна триада Уиппла:

1. симптомы гипогликемии, возникающие натощак или после физической нагрузки;
2. низкий уровень глюкозы крови в момент приступа;
3. быстрое купирование симптомов при введении глюкозы.

Типичные проявления включают потливость, дрожь, сердцебиение, чувство голода, слабость, спутанность сознания, нарушения зрения. При тяжёлой и длительной гипогликемии возможны судороги, потеря сознания и кома. Многие пациенты отмечают прибавку массы тела, поскольку часто принимают пищу для устранения симптомов.

¶Диагностика

Диагностика основывается на лабораторных и инструментальных методах.

• Лабораторные тесты. Проводится проба с 72-часовым голоданием; при инсулиноме регистрируется гипогликемия (глюкоза ниже 2,8 ммоль/л) в сочетании с неадекватно высоким уровнем инсулина и С-пептида.
• Топическая диагностика. Для локализации опухоли применяют ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, эндоскопическое УЗИ, а также селективную артериографию с забором проб крови.
• Интраоперационное УЗИ помогает обнаружить мелкие опухоли во время операции.

¶Лечение

Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли. При доброкачественных одиночных инсулиномах возможно полное излечение. Объём операции зависит от локализации и размеров новообразования: применяются энуклеация опухоли, резекция части железы или панкреатодуоденальная резекция.

При неоперабельных или злокачественных формах используются:

• препараты, подавляющие секрецию инсулина (например, диазоксид, аналоги соматостатина);
• химиотерапия и таргетная терапия;
• частый приём пищи для профилактики гипогликемий.

¶Прогноз

При своевременно удалённой доброкачественной инсулиноме прогноз благоприятный, рецидивы редки. Злокачественные формы имеют менее благоприятный прогноз и требуют длительного наблюдения. Пациентам с МЭН-1 необходимо пожизненное наблюдение в связи с риском возникновения других опухолей.