Гигантоклеточная опухоль кости — редкая опухоль скелета¶

Гигантоклеточная опухоль кости — редкое первичное новообразование скелета, происходящее из соединительной ткани костного мозга и характеризующееся присутствием крупных многоядерных клеток (остеокластоподобных). Относится к группе промежуточно-злокачественных (местно-агрессивных) опухолей: она не склонна к широкому метастазированию, но способна разрушать кость, рецидивировать и в редких случаях давать метастазы, чаще всего в лёгкие.

¶Терминология и классификация

В англоязычной литературе используется термин giant-cell tumor of bone (GCTB). В Международной классификации опухолей костей ВОЗ новообразование относят к промежуточным (местно-агрессивным) опухолям. Синонимы, встречающиеся в литературе: остеокластома, гигантоклеточная миелома. Название «остеокластома» считается устаревшим и неточным, поскольку клетки-предшественники опухоли не являются остеокластами.

¶Эпидемиология

Заболевание редкое: на него приходится порядка 4–5 % всех первичных опухолей костей и около 20 % доброкачественных опухолей скелета. Чаще выявляется у взрослых в возрасте 20–40 лет после закрытия зон роста. У детей и подростков до завершения роста костей встречается редко. Небольшое преобладание отмечается у женщин.

¶Локализация

Типичная локализация — эпифизы (концевые отделы) длинных трубчатых костей:

• дистальный отдел бедренной кости (область колена);
• проксимальный отдел большеберцовой кости;
• дистальный отдел лучевой кости;
• проксимальный отдел плечевой кости.

Реже поражаются кости таза, позвоночник, крестец и мелкие кости кистей и стоп.

¶Патогенез и строение

Опухоль развивается из мезенхимальных стромальных клеток-предшественников. Именно эти клетки являются неопластическим компонентом, тогда как многочисленные гигантские многоядерные клетки образуются из моноцитов-макрофагов и остеокластов, привлекаемых стромой. Стромальные клетки выделяют факторы (в частности, RANKL), стимулирующие образование и активность остеокластов, что ведёт к резорбции (разрушению) костной ткани.

Макроскопически опухоль представляет собой красно-бурую или сероватую ткань, разрушающую кортикальный слой и распространяющуюся в мягкие ткани. Микроскопически выявляется характерная картина: мононуклеарные стромальные клетки и равномерно распределённые крупные многоядерные гигантские клетки с десятками ядер.

¶Клиническая картина

Основные симптомы неспецифичны:

• боль в области поражения, усиливающаяся при нагрузке;
• отёк и локальная припухлость;
• ограничение движений в близлежащем суставе;
• патологический перелом при значительном разрушении кости.

Из-за близости к суставу опухоль нередко имитирует заболевания суставов, что затрудняет раннюю диагностику.

¶Диагностика

Ключевую роль играют методы визуализации. На рентгенограммах типична литическая (разрушающая) зона в эпифизе с истончением и вздутием кортикального слоя. Магнитно-резонансная томография уточняет распространение в мягкие ткани и костный мозг. Окончательный диагноз устанавливается при биопсии с гистологическим исследованием. Дифференциальную диагностику проводят с аневризмальной костной кистой, остеосаркомой, метастазами и другими новообразованиями.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление опухоли. Применяются:

• внутриочаговая резекция (кюретаж) с последующим заполнением дефекта костным цементом или трансплантатом;
• широкая (сегментарная) резекция с эндопротезированием при обширном разрушении.

Дополнительно используются адъювантные методы обработки ложа опухоли (жидкий азот, фенол, электрокоагуляция) для снижения риска рецидива. При неоперабельных, рецидивирующих или метастатических формах применяется таргетная терапия — препарат деносумаб, блокирующий RANKL. Лучевая терапия используется ограниченно из-за риска озлокачествления.

¶Прогноз и осложнения

Частота рецидивов после кюретажа достигает 15–50 % и снижается при широком иссечении. Метастазы в лёгкие возникают примерно у 2–3 % пациентов, чаще при рецидивирующем течении. Возможно злокачественное перерождение опухоли, особенно после лучевой терапии. Регулярное наблюдение с контрольной визуализацией необходимо в течение нескольких лет после лечения.

¶Значение

Гигантоклеточная опухоль кости — одна из наиболее изученных моделей взаимодействия опухолевой стромы и остеокластов, что сделало её удобным объектом для разработки таргетных препаратов. Несмотря на редкость, она требует специализированной помощи в онкоортопедических центрах из-за риска разрушения суставов и рецидивов.