Гемоглобин: строение, функции и нормы¶

Гемоглобин — сложный железосодержащий белок (хромопротеид), входящий в состав эритроцитов крови позвоночных животных и некоторых беспозвоночных. Основная его функция — перенос кислорода от органов дыхания к тканям и обратный транспорт углекислого газа. Содержание гемоглобина в крови — важнейший клинический показатель, отражающий состояние кислородтранспортной системы организма.

¶Строение молекулы

Молекула гемоглобина имеет четвертичную структуру и состоит из четырёх субъединиц — глобиновых цепей. Каждая цепь связана с небелковой простетической группой — гемом, в центре которого находится ион двухвалентного железа (Fe²⁺). Именно железо способно обратимо присоединять молекулу кислорода, образуя оксигемоглобин.

В состав гемоглобина взрослого человека (HbA) входят две α-цепи и две β-цепи. У плода и новорождённых преобладает фетальный гемоглобин (HbF), обладающий более высоким сродством к кислороду. Существуют и другие формы: HbA₂, а также патологические варианты — например, HbS при серповидноклеточной анемии.

¶Функции

• Транспорт кислорода — от лёгких к тканям.
• Транспорт углекислого газа — частично в виде карбаминогемоглобина и через буферные свойства.
• Поддержание кислотно-щелочного равновесия — гемоглобин работает как буферная система крови.
• Участие в обмене оксида азота — влияет на тонус сосудов.

¶Виды и производные

¶Нормы содержания

Уровень гемоглобина измеряется в граммах на литр или на децилитр крови. Ориентировочные нормы:

• мужчины — 130–160 г/л;
• женщины — 120–140 г/л;
• дети — зависят от возраста, обычно ниже взрослых значений.

Отклонение в сторону снижения называется анемией, в сторону повышения — эритроцитозом или полицитемией.

¶Патологии

Анемия — состояние, при котором снижается концентрация гемоглобина или количество эритроцитов. Основные виды: железодефицитная, B₁₂-дефицитная, гемолитическая, апластическая. Симптомы включают слабость, бледность, одышку, головокружение.

Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене β-глобина, при которой эритроциты приобретают серповидную форму.

Талассемии — группа наследственных нарушений синтеза глобиновых цепей.

Отравление угарным газом приводит к образованию карбоксигемоглобина, неспособного переносить кислород.

¶Методы определения

Концентрацию гемоглобина определяют гемоглобинцианидным, гемихромным и другими фотометрическими методами. В клинической практике используют автоматические гематологические анализаторы. Помимо концентрации, оценивают цветовой показатель и среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH).

¶Значение в биологии и медицине

Гемоглобин — один из наиболее изученных белков. На его примере были установлены принципы кооперативного связывания кислорода и аллостерической регуляции. Исследования гемоглобина сыграли ключевую роль в становлении молекулярной биологии и биохимии. В медицине показатель гемоглобина входит в обязательный общий анализ крови и служит базовым индикатором здоровья.