Гемоглобин: строение, функции и нормы¶

Гемоглобин — сложный железосодержащий белок (хромопротеид), содержащийся в эритроцитах крови позвоночных животных и человека. Его основная функция — перенос кислорода от органов дыхания к тканям и частичный транспорт углекислого газа в обратном направлении. Именно гемоглобин придаёт крови характерный красный цвет и обеспечивает до 98 % кислородной ёмкости крови.

¶Строение молекулы

Молекула гемоглобина имеет четвертичную структуру и состоит из четырёх полипептидных цепей (глобинов), соединённых с четырьмя небелковыми группами — гемами.

¶Гем

Гем представляет собой плоское кольцо из четырёх пиррольных колец (порфириновое кольцо), в центре которого расположен ион двухвалентного железа (Fe²⁺). Именно железо обратимо связывает одну молекулу кислорода. Всего в одной молекуле гемоглобина содержится четыре гема, то есть она способна перенести до четырёх молекул O₂.

¶Глобин

Белковая часть — глобин — у взрослого человека состоит из двух α- и двух β-цепей (так называемый гемоглобин A, HbA). Каждая цепь содержит около 140–146 аминокислотных остатков и образует карман, в котором размещается гем. Разные типы цепей определяют существование нескольких видов гемоглобина.

¶Виды гемоглобина

Фетальный гемоглобин (HbF) имеет более высокое сродство к кислороду, что позволяет плоду эффективно забирать кислород из крови матери. После рождения он постепенно замещается гемоглобином A.

¶Функции

• Транспорт кислорода. В лёгких при высоком парциальном давлении O₂ гемоглобин присоединяет кислород (образуется оксигемоглобин), а в тканях с низким давлением — отдаёт его.
• Транспорт углекислого газа. Около 20–25 % CO₂ переносится в виде карбгемоглобина и через буферные свойства глобина.
• Буферная функция. Гемоглобин участвует в поддержании постоянства pH крови.
• Участие в обмене оксида азота. Связывая и перенося NO, гемоглобин влияет на тонус сосудов.

¶Кривая диссоциации оксигемоглобина

Зависимость насыщения гемоглобина кислородом от его парциального давления описывается S-образной кривой. Такая форма отражает кооперативный эффект: связывание первой молекулы O₂ облегчает присоединение последующих. Положение кривой смещается под влиянием:

• pH и концентрации CO₂ (эффект Бора);
• температуры;
• концентрации 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

Сдвиг кривой вправо означает лучшее отдавание кислорода тканям, влево — более прочное его удержание.

¶Нормы содержания

Содержание гемоглобина измеряют в граммах на литр или на децилитр крови. Ориентировочные нормы для взрослых:

• мужчины — 130–160 г/л;
• женщины — 120–140 г/л.

У детей и беременных значения отличаются. Отклонение от нормы оценивают вместе с числом эритроцитов и гематокритом.

¶Отклонения

• Анемия — снижение концентрации гемоглобина. Причины: дефицит железа, кровопотери, дефицит витамина B₁₂ или фолиевой кислоты, гемолиз, хронические заболевания.
• Эритремия (полицитемия) — повышение уровня гемоглобина, наблюдаемое при гипоксии, курении, некоторых опухолях.
• Гемоглобинопатии — наследственные заболевания, связанные с изменением структуры глобина. Наиболее известна серповидноклеточная анемия (HbS), при которой эритроциты деформируются. К этой же группе относят талассемии — нарушения синтеза цепей глобина.

¶Соединения гемоглобина

• Оксигемоглобин — соединение с кислородом (ярко-красный).
• Дезоксигемоглобин — восстановленная форма (тёмно-красный).
• Карбгемоглобин — с углекислым газом.
• Карбоксигемоглобин — с угарным газом (CO); образуется в 200–300 раз легче, чем оксигемоглобин, и блокирует транспорт кислорода.
• Метгемоглобин — форма с трёхвалентным железом (Fe³⁺), не способная переносить кислород.

¶Методы определения

Концентрацию гемоглобина определяют в клиническом анализе крови. Основные методы:

• колориметрический (гемиглобинцианидный) — исторически эталонный;
• спектрофотометрический;
• метод с использованием лаурилсульфата натрия.

Современные автоматические гематологические анализаторы позволяют измерять общий гемоглобин и его фракции, а также рассчитывать среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) и среднюю концентрацию (MCHC).

¶Значение в биологии и медицине

Гемоглобин — один из наиболее изученных белков. На его примере были впервые описаны четвертичная структура и кооперативные эффекты связывания лигандов. Исследования гемоглобина сыграли ключевую роль в становлении молекулярной биологии и генетики: именно аномальные формы гемоглобина стали одними из первых объектов, для которых была установлена связь между мутацией гена и структурой белка. В медицине определение гемоглобина остаётся базовым диагностическим показателем.