Дефицит гормона роста: причины и лечение¶

Дефицит гормона роста — эндокринное состояние, при котором гипофиз вырабатывает недостаточное количество соматотропина (СТГ, гормона роста) либо нарушается его действие на ткани-мишени. У детей проявляется отставанием в росте, у взрослых — изменениями состава тела, обмена веществ и качества жизни. Состояние известно также как соматотропная недостаточность.

¶Роль гормона роста

Соматотропин синтезируется клетками передней доли гипофиза под контролем гипоталамических факторов — соматолиберина (стимулирует) и соматостатина (подавляет). Гормон действует напрямую и опосредованно, через инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), вырабатываемый в печени. СТГ участвует в росте костей и хрящей у детей, регуляции белкового, жирового и углеводного обмена, поддержании мышечной и костной массы.

¶Причины

Причины делят на врождённые и приобретённые, а также на органические (связанные с повреждением гипофиза или гипоталамуса) и идиопатические (без выявленной структурной патологии).

• Врождённые: генетические мутации (например, дефекты гена GH1), пороки развития гипофиза и гипоталамуса, септо-оптическая дисплазия.
• Опухоли: аденомы гипофиза, краниофарингиома и другие образования хиазмально-селлярной области.
• Травмы и операции: черепно-мозговые травмы, хирургические вмешательства, лучевая терапия головы.
• Инфильтративные и инфекционные процессы: саркоидоз, гистиоцитоз, менингит, энцефалит.
• Сосудистые и системные заболевания, а также аутоиммунные поражения гипофиза (гипофизит).
• Идиопатическая форма — наиболее частая у детей при отсутствии явной причины.

Реже встречается резистентность к гормону роста — состояние, при котором СТГ вырабатывается, но ткани не отвечают на него.

¶Симптомы

У детей основное проявление — низкорослость при нормальных пропорциях тела, замедление темпов роста, «детские» черты лица, задержка костного созревания. У взрослых дефицит проявляется снижением мышечной массы, увеличением жировой ткани (особенно в области живота), утомляемостью, снижением плотности костей, дислипидемией, склонностью к депрессии.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, антропометрии, оценки костного возраста и лабораторных тестов. Ключевые методы:

• определение базального уровня СТГ и ИФР-1;
• стимуляционные пробы (с инсулиновой гипогликемией, клонидином, аргинином и др.);
• визуализация гипофиза (МРТ головного мозга);
• дополнительные исследования для выявления сопутствующих гормональных нарушений.

¶Лечение

Основу терапии составляет заместительное введение рекомбинантного человеческого гормона роста. Препарат вводится подкожно ежедневно; дозы подбираются индивидуально и корректируются по темпам роста, уровню ИФР-1 и переносимости.

• У детей лечение проводят до закрытия зон роста; раннее начало существенно улучшает прогноз конечного роста.
• У взрослых заместительная терапия направлена на нормализацию обмена веществ и состава тела.
• При опухолевой природе заболевания показаны хирургическое лечение, лучевая терапия, а также коррекция дефицита других гормонов гипофиза.
• При резистентности к СТГ применяют препараты рекомбинантного ИФР-1.

Контроль эффективности и безопасности включает регулярные осмотры эндокринолога, лабораторный мониторинг и оценку роста у детей. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии в целом благоприятный.