Зигомикоз (мукормикоз) — редкая грибковая инфекция¶

Зигомикоз (мукормикоз) — редкое, но тяжёлое оппортунистическое микотическое заболевание, вызываемое грибами порядка Mucorales (класс Zygomycetes). Инфекция характеризуется быстрым, агрессивным течением с преимущественным поражением околоносовых пазух, лёгких, кожи и желудочно-кишечного тракта, а также склонностью к ангиоинвазии — прорастанию в стенки кровеносных сосудов с развитием тромбоза и некроза тканей.

¶Возбудители

Основные возбудители относятся к родам Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, Lichtheimia (ранее Absidia), Cunninghamella и Apophysomyces. Наиболее частый патоген — Rhizopus arrhizus. Эти грибы широко распространены в окружающей среде: они обнаруживаются в почве, на гниющих растительных остатках, пищевых продуктах и в воздухе в виде спор. Для здоровых людей они обычно не опасны, однако при выраженном иммунодефиците споры прорастают в тканях и вызывают инвазивную инфекцию.

Терминологически «зигомикоз» — более широкое понятие, охватывающее все заболевания, вызываемые зигомицетами, тогда как «мукормикоз» уточняет поражение именно грибами порядка Mucorales. В современной медицинской литературе оба термина нередко используются как синонимы.

¶Факторы риска

Заболевание практически всегда развивается на фоне предрасполагающих состояний:

• неконтролируемый сахарный диабет, особенно с кетоацидозом;
• длительная терапия глюкокортикостероидами;
• иммуносупрессия после трансплантации органов;
• гематологические злокачественные новообразования, нейтропения;
• длительная антибиотикотерапия и применение дефероксамина;
• тяжёлые травмы и ожоги, проникающие ранения;
• недоношенность у новорождённых.

Отдельного внимания заслуживает связь с COVID-19: в ряде стран в период пандемии отмечался рост числа случаев так называемого «чёрного мукормикоза», что связывают с сочетанием диабета, применения стероидов и нарушений иммунной регуляции.

¶Клинические формы

Выделяют несколько основных форм в зависимости от локализации:

Наиболее распространена риноорбитоцеребральная форма, при которой инфекция распространяется из полости носа через решётчатую кость и орбиту в головной мозг. Характерные признаки — отёк лица, чёрный некроз слизистой носа и нёба, боль в глазу, офтальмоплегия, потеря зрения, нарушение сознания.

¶Диагностика

Диагноз основывается на комплексе данных:

• клиническая картина и факторы риска;
• визуализация (КТ, МРТ) для оценки распространения процесса;
• микробиологическое и гистологическое исследование биоптатов — обнаружение широких несептированных гифов с ветвлением под прямым углом;
• культуральное выделение возбудителя;
• молекулярные методы (ПЦР) для уточнения рода.

Ранняя диагностика критична: задержка лечения на несколько дней существенно повышает летальность.

¶Лечение

Терапия зигомикоза включает три обязательных компонента:

1. Хирургическая санация — радикальное удаление некротизированных тканей, вплоть до экзентерации орбиты и резекции поражённых участков.
2. Противогрибковая терапия — препараты амфотерицина B (в том числе липосомальные формы) и азолы (позаконазол, изавуконазол).
3. Коррекция фонового состояния — компенсация диабета, снижение дозы иммуносупрессантов, отмена провоцирующих препаратов.

¶Прогноз и эпидемиология

Заболевание относится к редким: по разным оценкам, встречается с частотой от 0,4 до 1,7 случая на миллион населения в год, однако среди пациентов с гематологическими заболеваниями и трансплантированными органами частота выше. Летальность варьирует от 30 % при локализованных формах до 80–90 % при диссеминированном и церебральном поражении.

¶Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Меры сводятся к контролю основного заболевания, рациональному использованию глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров, а также к настороженности врачей в отношении ранних симптомов у пациентов групп риска.