Склерозирующий инкапсулирующий перитонит¶

Склерозирующий инкапсулирующий перитонит (также известен как абдоминальный кокон, болезнь Огилви в широком смысле, склерозирующий фиброзный перитонит) — редкое хроническое заболевание брюшины, характеризующееся прогрессирующим разрастанием плотной фиброзной ткани, которая покрывает и сдавливает петли кишечника, формируя своеобразный «кокон». Патология приводит к нарушению перистальтики, частичной или полной кишечной непроходимости и ряду сопутствующих осложнений.

¶История изучения

Первое систематическое описание состояния связывают с работами британского хирурга Хью Огилви, опубликованными в середине XX века, где описывалось сдавление кишечника фиброзной тканью при отсутствии явной опухоли. Термин «абдоминальный кокон» закрепился в клинической литературе позднее, по мере накопления наблюдений. Долгое время заболевание оставалось малоизвестным из-за редкости и трудностей диагностики.

¶Этиология

Причины разделяют на две группы.

• Вторичный (приобретённый) перитонит — наиболее частый вариант. Связан с длительным перитонеальным диализом, перенесёнными операциями на органах брюшной полости, туберкулёзом брюшины, эндометриозом, приёмом некоторых лекарств (например, бета-адреноблокаторов), а также с имплантацией перитонеальных шунтов.
• Идиопатический (первичный) перитонит — развивается без установленной причины; чаще встречается у молодых женщин и в ряде случаев ассоциируется с аутоиммунными механизмами.

¶Патогенез

Ключевой процесс — хроническое воспаление брюшины, при котором активируются фибробласты и откладывается избыточный коллаген. Формируются плотные фиброзные мембраны, охватывающие кишечные петли. Сдавление и фиксация кишки нарушают пассаж содержимого, что ведёт к застою, вздутию и непроходимости.

¶Клиническая картина

Симптомы развиваются постепенно:

• боль и чувство распирания в животе;
• тошнота, рвота, снижение аппетита;
• прогрессирующее похудение;
• запоры, чередующиеся с эпизодами непроходимости;
• увеличение живота, иногда пальпируемые плотные образования.

Течение обычно волнообразное с периодами обострений.

¶Диагностика

Основную роль играют методы визуализации.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями, спаечной болезнью, туберкулёзом брюшины.

¶Лечение

Радикального медикаментозного лечения не существует. Применяются:

• хирургическое вмешательство — рассечение фиброзных мембран (перитонектомия) для освобождения кишечника; сопряжено с высоким риском осложнений;
• консервативная терапия — полное парентеральное питание, кортикостероиды, иммуносупрессанты (эффективность ограничена);
• симптоматическое лечение — коррекция непроходимости, нутритивная поддержка.

Прогноз вариабелен: при своевременном вмешательстве возможно длительное улучшение, однако рецидивы и осложнения часты. Летальность связана главным образом с кишечной непроходимостью и истощением.