Мукополисахариды и их биологическая роль¶

Мукополисахариды — класс сложных углеводов, представляющих собой гетерополисахариды, в состав которых входят остатки уроновых кислот и аминосахаров, связанные гликозидными связями. В современной биохимии для этой группы соединений чаще используется термин «гликозаминогликаны» (ГАГ), поскольку он точнее отражает их химическое строение. Мукополисахариды входят в состав соединительной ткани, межклеточного матрикса и ряда специализированных структур организма животных и человека.

¶Химическое строение

Молекулы мукополисахаридов построены из повторяющихся дисахаридных звеньев. Каждое звено обычно включает:

• аминосахар — N-ацетилглюкозамин или N-ацетилгалактозамин;
• уроновую кислоту — глюкуроновую или идуроновую (реже галактозу без карбоксильной группы).

Ключевые особенности:

• высокая молекулярная масса и вытянутая форма цепей;
• наличие сульфатных групп (у большинства представителей), придающих молекулам выраженный отрицательный заряд;
• способность удерживать большое количество воды и катионов.

За исключением гиалуроновой кислоты, мукополисахариды в организме связаны с белками, образуя протеогликаны.

¶Классификация

Основные представители группы:

¶Биологическая роль

Мукополисахариды выполняют несколько взаимосвязанных функций.

Структурная. В комплексе с коллагеном и эластином они формируют основное вещество соединительной ткани, обеспечивая её прочность и эластичность. Хрящевая ткань обязана своими механическими свойствами в первую очередь протеогликанам.

Опорно-механическая и амортизирующая. Благодаря высокой гидрофильности ГАГ создают гелеобразную среду, которая распределяет давление и смягчает нагрузки на суставы и позвоночник.

Регуляция водно-солевого обмена. Отрицательный заряд цепей притягивает ионы натрия и воду, поддерживая тургор тканей и объём межклеточной жидкости.

Защитная и смазывающая. Гиалуроновая кислота входит в состав синовиальной жидкости, снижая трение в суставах, а также участвует в барьерной функции кожи и роговицы.

Регуляторная и сигнальная. ГАГ связывают факторы роста, цитокины и ферменты, влияя на миграцию, пролиферацию и дифференцировку клеток. Гепарин регулирует свёртывание крови, активируя антитромбин III.

Морфогенетическая. В эмбриогенезе гиалуроновая кислота создаёт пространство для миграции клеток и формирования органов.

¶Нарушения обмена

Наследственные дефекты ферментов, расщепляющих мукополисахариды, приводят к мукополисахаридозам — группе лизосомных болезней накопления. К ним относятся синдромы Гурлер, Хантера, Санфилиппо и другие. Заболевания проявляются накоплением ГАГ в тканях, деформацией скелета, поражением внутренних органов и задержкой развития. Диагностика основана на определении активности ферментов и анализе мочи, лечение включает ферментозаместительную терапию.

¶Применение

Препараты на основе гиалуроновой кислоты используются в офтальмологии, ортопедии и косметологии. Гепарин применяется как антикоагулянт в медицине. Хондроитинсульфат входит в состав средств для терапии остеоартроза.