Мекселлара — редкое кожное заболевание¶

Мекселлара (мекселлерелла, от лат. Mexellara) — редкое хроническое заболевание кожи неясной этиологии, относящееся к группе гранулематозных дерматозов. Характеризуется образованием плотных безболезненных узелков и бляшек преимущественно на коже конечностей и туловища, склонных к медленному росту и длительному персистированию без изъязвления. Впервые описано в 1930-х годах, однако до настоящего времени остаётся недостаточно изученным: точная распространённость, механизмы развития и оптимальные схемы терапии продолжают обсуждаться в дерматологической литературе.

¶История изучения

Первое развёрнутое клиническое описание состояния принадлежит группе европейских дерматологов, наблюдавшей в 1934 году серию пациентов с длительно существующими узелковыми высыпаниями, не поддававшимися лечению известными на тот момент средствами. Термин «мекселлара» был предложен позже и закрепился в номенклатуре после публикации серии гистологических исследований, выявивших характерную гранулематозную инфильтрацию дермы.

В 1950–1970-е годы заболевание рассматривалось преимущественно как вариант саркоидоза кожи либо как самостоятельная нозологическая единица. Дискуссия о его месте в классификации продолжается: часть исследователей относит мекселлару к группе неинфекционных гранулём, другие — к реактивным дерматозам, связанным с нарушением иммунного ответа.

¶Эпидемиология

Достоверные статистические данные ограничены из-за редкости патологии и отсутствия единых критериев диагностики.

• Заболевание встречается повсеместно, без выраженной географической приуроченности.
• Несколько чаще регистрируется у женщин среднего возраста.
• Описаны как спорадические, так и семейные случаи, что позволяет предполагать вклад генетической предрасположенности.
• У детей диагностируется редко.

¶Этиология и патогенез

Причина развития мекселлары окончательно не установлена. Среди обсуждаемых факторов:

1. Иммунологические нарушения — преобладание клеточно-опосредованных реакций с формированием гранулём.
2. Генетическая предрасположенность — ассоциация с отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости.
3. Триггерные воздействия — травмы кожи, инсоляция, инфекционные агенты, некоторые лекарственные препараты.

Гистологически выявляется гранулематозный инфильтрат в средней и глубокой дерме, состоящий из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток. Признаки казеозного некроза, как правило, отсутствуют, что отличает мекселлару от туберкулёзного поражения кожи.

¶Клиническая картина

Инкубационный период не определён; первые элементы могут появляться без видимой причины. Типичные проявления:

• плотные узелки диаметром от нескольких миллиметров до 2–3 см;
• цвет — от розоватого до буровато-красного, иногда с синюшным оттенком;
• поверхность гладкая, изъязвление наблюдается редко;
• локализация — разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, туловище;
• субъективные ощущения минимальны, зуд отмечается у части пациентов.

Течение хроническое, волнообразное. Возможны периоды спонтанного частичного регресса и последующих обострений. Системные проявления (лихорадка, поражение суставов, лимфаденопатия) встречаются нечасто и требуют исключения сопутствующих заболеваний.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании совокупности клинических, гистологических и лабораторных данных.

Дифференциальную диагностику проводят с саркоидозом кожи, туберкулёзной волчанкой, лепрой, гранулёмой инородного тела, кольцевидной гранулёмой и лимфомами кожи.

¶Лечение

Единого протокола терапии не существует. Применяются:

• топические глюкокортикостероиды;
• внутриочаговые инъекции кортикостероидов;
• системные иммуносупрессанты при распространённых формах;
• антималярийные препараты (гидроксихлорохин);
• физиотерапевтические методы.

Эффективность схем варьирует индивидуально; рецидивы после отмены лечения отмечаются часто.

¶Прогноз и значение

Прогноз для жизни благоприятный — летальные исходы, связанные непосредственно с мекселларой, не описаны. Однако хроническое течение и косметический дефект снижают качество жизни пациентов. Заболевание остаётся предметом изучения в дерматологии и иммунологии; дальнейшие исследования направлены на уточнение патогенеза и разработку таргетных методов терапии.