Карнитиновая кислота и её свойства¶

Карнитиновая кислота (также встречается написание «карнитинная кислота») — устаревшее и в настоящее время практически вышедшее из научного употребления название для ряда соединений, исторически связывавшихся с выделением карнитина из мышечной ткани. В современной биохимии под этим термином чаще всего подразумевают либо сам карнитин (3-гидрокси-4-триметиламмонийбутаноат) — витаминоподобное соединение, участвующее в транспорте жирных кислот в митохондрии, либо продукт его окисления. Термин не является строгим и в рецензируемой литературе используется редко.

¶Происхождение термина

Название восходит к латинскому caro, carnis — «мясо». В 1905 году российские химики Владимир Гулевич и Роберт Кримберг выделили из экстракта мышц азотсодержащее вещество, которое первоначально описали как основание и обозначили «карнитин». Позднее, при попытках установить его кислотно-основные свойства, в ранних публикациях фигурировало словосочетание «карнитиновая кислота» — по аналогии с общепринятым тогда способом именовать органические соединения по их кислотной форме.

Путаница усугублялась тем, что карнитин существует в виде цвиттер-иона: он одновременно несёт четвертичный аммониевый катион и карбоксилатную группу. В зависимости от pH среды вещество ведёт себя то как кислота, то как основание, что и породило неоднозначную номенклатуру первой половины XX века.

¶Химическая природа

Строго говоря, «карнитиновая кислота» как отдельная химическая индивидуальность не существует. Корректное название соединения по номенклатуре ИЮПАК — (R)-3-гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат. Его ключевые характеристики:

Молекула содержит три функционально значимые группы: гидроксильную при третьем атоме углерода, карбоксильную и четвертичную аммониевую. Именно гидроксильная группа обеспечивает образование эфиров с жирными кислотами — ацилкарнитинов, ключевых интермедиатов β-окисления.

¶Биологическая роль

Основная функция карнитина в организме — перенос длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий. Процесс включает несколько этапов:

1. Образование ацил-КоА в цитозоле.
2. Перенос ацильной группы на карнитин с помощью фермента КПТ1 (карнитин-пальмитоилтрансфераза I).
3. Транслокация ацилкарнитина через мембрану белком-переносчиком CACT.
4. Обратный перенос ацила на КоА внутри матрикса (фермент КПТ2).
5. Возврат свободного карнитина в цитозоль.

Без карнитина клетка не способна эффективно окислять жирные кислоты, что особенно критично для миокарда и скелетных мышц, получающих основную энергию именно из этого процесса.

¶Дефицит и клиническое значение

Недостаточность карнитина подразделяют на первичную (генетически обусловленную) и вторичную (приобретённую). Первичная форма связана с мутациями в гене SLC22A5, кодирующем транспортер OCTN2. Симптомы включают:

• гипокетотическую гипогликемию;
• кардиомиопатию;
• мышечную слабость;
• задержку роста у детей.

Вторичный дефицит развивается при хронической почечной недостаточности (потеря с диализом), приёме некоторых противосудорожных препаратов (вальпроевая кислота), нарушениях всасывания и вегетарианском питании без компенсации.

¶Пищевые источники и применение

Основной диетический источник — красное мясо, прежде всего баранина и говядина. В меньших количествах соединение присутствует в молочных продуктах, рыбе и птице. Растительная пища содержит незначительные количества, поэтому у строгих вегетарианцев уровень карнитина в плазме может быть снижен.

В форме биологически активных добавок применяется L-карнитин и его производные — ацетил-L-карнитин, L-карнитин-L-тартрат. Заявленные области применения включают:

• коррекцию вторичного дефицита;
• сопровождение при кардиологических заболеваниях;
• спортивное питание (эффективность для снижения массы тела убедительно не подтверждена);
• неврологическую практику (ацетил-L-карнитин).

Следует учитывать, что ряд заявлений производителей добавок не имеет достаточной доказательной базы, а сами добавки в большинстве юрисдикций не проходят процедуру регистрации как лекарственные средства.

¶Терминологическая путаница

В русскоязычной популярной и околонаучной литературе встречаются варианты «карнитиновая кислота», «карнитинная кислота», «витамин Bт» (витамин BT). Последнее обозначение применялось к карнитину в середине XX века, когда предполагалось, что он является незаменимым пищевым фактором для человека. Позднее было установлено, что организм синтезирует карнитин из лизина и метионина, поэтому статус витамина за ним не закрепился.

Таким образом, «карнитиновая кислота» — это не самостоятельное вещество, а исторический синоним, относящийся к карнитину. В строгой научной литературе рекомендуется использовать термин «L-карнитин» или «карнитин» с указанием изомерной формы.