Дистрофия роговицы глаза¶

Дистрофия роговицы глаза — группа невоспалительных, как правило двусторонних и прогрессирующих заболеваний роговицы, при которых в её слоях накапливаются аномальные отложения либо нарушается структура тканей. Патология не связана с инфекцией, травмой или воспалением и приводит к снижению прозрачности роговицы, помутнению и ухудшению зрения. Большинство форм имеют генетическую природу и проявляются в детском или молодом возрасте.

¶Классификация

Дистрофии роговицы классифицируют по анатомическому уровню поражения (классификация IC3D):

• Эпителиальные и базальной мембраны — например, дистрофия базальной мембраны (карта Когана), рецидивирующая эрозия эпителия.
• Стромальные — дистрофия роговицы гранулярного (гранулярная), решётчатого и макулярного типов; кератоконус относят к эктатическим процессам.
• Эндотелиальные — дистрофия Фукса, задняя полиморфная дистрофия.

Отдельно выделяют кератоконус — прогрессирующее истончение и выпячивание роговицы, а также возрастные и вторичные изменения.

¶Причины

Основу большинства форм составляют наследственные мутации:

• мутация гена TGFBI — гранулярная, решётчатая и некоторые стромальные дистрофии;
• мутация гена CHST6 — макулярная дистрофия;
• мутация гена COL8A2 — дистрофия Фукса и задняя полиморфная дистрофия.

Наследование чаще аутосомно-доминантное, реже аутосомно-рецессивное. Кератоконус связывают с сочетанием генетической предрасположенности и внешних факторов (трение глаз, длительное ношение жёстких контактных линз).

¶Симптомы

• снижение остроты зрения, невозможность полной коррекции очками;
• светобоязнь, ощущение инородного тела, слезотечение;
• рецидивирующие эрозии эпителия с болью;
• прогрессирующее помутнение роговицы, появление серых или белых участков;
• при кератоконусе — искажение изображения, «двоение», непереносимость очков.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии (щелевая лампа), где видны характерные помутнения. Дополнительно применяют:

• кератотопографию и пахиметрию — оценка формы и толщины роговицы;
• конфокальную микроскопию — послойное исследование;
• генетическое тестирование при семейных формах;
• оптическую когерентную томографию (ОКТ) роговицы.

¶Лечение

Полного излечения дистрофий не существует; терапия направлена на замедление процесса и восстановление зрения:

• консервативно — увлажняющие капли, гипертонические растворы (при отёке), препараты, укрепляющие эпителий;
• кросс-линкинг роговичного коллагена — при кератоконусе для остановки прогрессирования;
• лазерная терапия и фототерапевтическая кератэктомия;
• кератопластика (пересадка роговицы) — при выраженном помутнении; возможна послойная и сквозная.

¶Прогноз

Течение обычно медленное, но неуклонное. При своевременной диагностике и лечении удаётся сохранить зрение; в тяжёлых случаях требуется трансплантация роговицы. Ряд форм (например, дистрофия Фукса) проявляется преимущественно в пожилом возрасте.