Демиелинизация — поражение миелиновой оболочки¶

Демиелинизация — патологический процесс избирательного повреждения миелиновой оболочки нервных волокон центральной и периферической нервной системы. Миелин представляет собой многослойную мембранную структуру, образуемую отростками олигодендроцитов в центральной нервной системе и шванновских клеток — в периферической. Он обеспечивает электроизоляцию аксона и сальтаторное (скачкообразное) проведение нервного импульса между перехватами Ранвье. Утрата миелина приводит к замедлению или полному блоку проведения возбуждения, что клинически проявляется двигательными, чувствительными и когнитивными нарушениями.

¶Механизм

Демиелинизация развивается вследствие аутоиммунной агрессии, вирусного поражения, токсического воздействия или метаболических нарушений. Ключевую роль играют Т-лимфоциты, реагирующие на белки миелина (основной белок миелина, протеолипидный протеин), а также активированные макрофаги и аутоантитела. Повреждение оболочки нарушает проведение импульса: скорость падает с 50–70 м/с до 1–5 м/с, возникает феномен «выпадения» сигнала при высокой частоте разрядов.

При сохранности аксона возможна ремиелинизация — восстановление оболочки, однако она обычно неполноценна: новые миелиновые сегменты короче, а перехваты Ранвье расположены чаще. При прогрессирующем течении процесс переходит в аксональную дегенерацию, необратимую.

¶Классификация

Различают два принципиально разных типа:

• Первичная демиелинизация — миелин разрушается при относительно сохранном аксоне (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, синдром Гийена — Барре).
• Вторичная демиелинизация — утрата миелина следует за повреждением самого аксона (ишемия, травма, нейродегенерации).

По локализации выделяют поражение центральной нервной системы (демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга) и периферической (полиневропатии).

¶Заболевания

¶Диагностика

Основу составляют магнитно-резонансная томография с контрастированием (визуализация очагов демиелинизации), исследование вызванных потенциалов (замедление проведения), анализ цереброспинальной жидкости (олигоклональные иммуноглобулины), электронейромиография при периферических поражениях.

¶Терапия

Этиотропное лечение ограничено: применяют иммуномодуляторы и иммуносупрессоры (интерфероны, глатирамера ацетат, моноклональные антитела), кортикостероиды в период обострений, плазмаферез при синдроме Гийена — Барре. Симптоматическая терапия направлена на коррекцию спастичности, боли, нарушений функций тазовых органов. Перспективное направление — стимуляция ремиелинизации и клеточная терапия, однако на практике эти методы пока не вышли за рамки клинических исследований.

¶Прогноз

Прогноз зависит от нозологии и типа течения. При ремиттирующем рассеянном склерозе возможны длительные ремиссии; при прогрессирующих формах и лейкодистрофиях исход неблагоприятный. Ключевые факторы — сохранность аксонов и способность олигодендроцитов к восстановлению миелиновой оболочки.