Митохондрия — энергетическая станция клетки¶

Митохондрия — двумембранный органоид эукариотических клеток, основная функция которого состоит в синтезе аденозинтрифосфата (АТФ) путём окислительного фосфорилирования. Митохондрии присутствуют почти во всех клетках животных, растений и грибов, однако их число, размер и форма варьируют в зависимости от типа клетки и её энергетических потребностей. Из-за ключевой роли в энергетическом обмене митохондрию часто называют «энергетической станцией клетки».

¶История изучения

Митохондрии были впервые описаны в 1850-х годах как гранулы в мышечных клетках. Термин «митохондрия» (от греч. mitos — нить и chondros — зерно) предложил в 1898 году немецкий учёный Карл Бенда. В 1940-х годах было установлено, что именно эти органоиды являются местом клеточного дыхания, а в 1960-х годах расшифрованы основные биохимические пути синтеза АТФ. В 1961 году американский биолог Линн Маргулис (тогда — Линн Саган) обосновала эндосимбиотическую теорию происхождения митохондрий.

¶Строение

Митохондрия имеет две мембраны:

• Наружная мембрана — гладкая, содержит белки-порины, обеспечивающие проницаемость для небольших молекул.
• Внутренняя мембрана — образует складки (кристы), увеличивающие площадь поверхности. В ней расположены комплексы дыхательной цепи и АТФ-синтаза.
• Матрикс — внутреннее пространство, содержащее ферменты цикла Кребса, митохондриальную ДНК (мтДНК) и рибосомы.
• Межмембранное пространство — область между мембранами, где накапливаются протоны.

¶Функции

Основные функции митохондрий:

1. Синтез АТФ — за счёт окислительного фосфорилирования. Электроны переносятся по дыхательной цепи, создавая градиент протонов, который используется АТФ-синтазой.
2. Участие в обмене веществ — цикл трикарбоновых кислот, окисление жирных кислот, частичный синтез аминокислот.
3. Регуляция апоптоза — выход цитохрома c из митохондрий запускает программируемую гибель клетки.
4. Кальциевая сигнализация — митохондрии участвуют в поддержании баланса ионов кальция.
5. Теплопродукция — в бурой жировой ткани за счёт разобщающего белка термогенина.

¶Генетический аппарат

Митохондрии обладают собственной кольцевой ДНК, наследуемой преимущественно по материнской линии. Митохондриальный геном человека содержит около 16 500 пар нуклеотидов и кодирует 13 белков дыхательной цепи, а также транспортные и рибосомные РНК. Мутации мтДНК связаны с рядом наследственных заболеваний, включая синдром MELAS и болезнь Лебера.

¶Эндосимбиотическая теория

Согласно эндосимбиотической теории, митохондрии произошли от свободноживущих аэробных бактерий (предположительно альфа-протеобактерий), вступивших в симбиоз с древними эукариотическими клетками. В пользу этой гипотезы свидетельствуют наличие собственной ДНК, рибосом бактериального типа, двойная мембрана и способность к самостоятельному делению.

¶Клиническое значение

Нарушения работы митохондрий лежат в основе группы митохондриальных болезней, затрагивающих преимущественно ткани с высокими энергетическими потребностями — мышцы, нервную систему, сердце. Дисфункция митохондрий также связывается с процессами старения и рядом нейродегенеративных заболеваний.