Лепрессия: причины, симптомы и лечение¶

Лепрессия — устаревший медицинский термин, которым в отечественной дерматологии и лепрологии конца XIX — первой половины XX века обозначали поражение кожи и периферических нервов, развивающееся при лепре (проказе). В узком смысле под лепрессией понимали совокупность кожных проявлений лепрозной инфекции: характерные пятна, инфильтраты, бугорки и узлы, а также связанную с ними потерю чувствительности. Термин образован от латинского названия возбудителя и греческого суффикса, обозначающего патологический процесс, и в современной международной классификации болезней не используется.

¶Происхождение термина

Слово «лепрессия» встречается в русскоязычных медицинских руководствах и диссертациях XIX — начала XX века. Оно применялось наряду с терминами «проказа», «лепра» и «лепрозная болезнь» и не имело строго закреплённого значения. В одних источниках лепрессией называли всю клиническую картину заболевания, в других — только её кожную форму, противопоставляя её нервной (невритической) форме.

После введения единой международной номенклатуры и классификации лепры термин вышел из употребления. В современной медицине используются обозначения, основанные на классификации Всемирной организации здравоохранения и системе Ридли — Джоплинга, где выделяют туберкулоидную, лепроматозную, пограничные и недифференцированную формы.

¶Возбудитель и механизм развития

Лепра вызывается бактерией Mycobacterium leprae, открытой норвежским врачом Герхардом Хансеном в 1873 году. Это кислотоустойчивая палочка, близкая по свойствам к возбудителю туберкулёза. Микобактерия лепры растёт крайне медленно, а её инкубационный период может составлять от нескольких месяцев до десятилетий.

Заболевание передаётся преимущественно воздушно-капельным путём при длительном тесном контакте с больным. Восприимчивость к инфекции невысока: большинство людей, контактировавших с возбудителем, не заболевают. Развитию болезни способствуют ослабленный иммунитет, плохие санитарно-бытовые условия и генетическая предрасположенность.

Возбудитель поражает преимущественно кожу, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и периферические нервные стволы. Именно вовлечение нервов определяет характерную клиническую особенность лепры — утрату болевой, температурной и тактильной чувствительности в зонах поражения.

¶Клинические проявления

Кожные проявления, которые исторически описывали как лепрессию, разнообразны и зависят от формы заболевания.

Типичные признаки включают:

• гипопигментированные или эритематозные пятна с чёткими либо размытыми границами;
• утолщение кожи и образование бугорков на лице, ушных раковинах, конечностях;
• «львиное лицо» при лепроматозной форме — утолщение кожи лба и щёк с выпадением бровей;
• утолщение нервных стволов, болезненность при пальпации;
• трофические язвы, деформации кистей и стоп, контрактуры;
• мутиляция (самопроизвольное отторжение) пальцев при тяжёлом течении.

Потеря чувствительности приводит к тому, что больные не замечают травм и ожогов, что усугубляет трофические нарушения и способствует инвалидизации.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных методов. Ключевое значение имеют:

• микроскопия соскобов кожи и слизистой носа на кислотоустойчивые микобактерии;
• гистологическое исследование биоптата кожи;
• полимеразная цепная реакция для выявления ДНК возбудителя;
• неврологическое обследование с оценкой чувствительности.

Дифференциальную диагностику проводят с туберкулёзом кожи, грибковыми поражениями, витилиго, нейрофиброматозом и другими заболеваниями, сопровождающимися изменением пигментации и чувствительности.

¶Лечение

С 1980-х годов применяется комбинированная лекарственная терапия, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения. Стандартная схема включает одновременно несколько противомикробных препаратов, что позволяет предотвратить развитие устойчивости возбудителя.

Длительность лечения зависит от формы заболевания и может составлять от шести месяцев до двух лет и более. Дополнительно применяются физиотерапия, ортопедическая помощь и реабилитационные мероприятия, направленные на сохранение функции конечностей.

¶Эпидемиология и социальное значение

Лепра известна с древности и долгое время считалась неизлечимой и крайне заразной болезнью, что приводило к изоляции больных в специальных поселениях — лепрозориях. В Средние века в Европе действовало множество таких учреждений.

По оценкам Всемирной организации здравоохранения, в настоящее время ежегодно регистрируется порядка 200 тысяч новых случаев заболевания, преимущественно в странах Азии, Африки и Латинской Америки. В России сохраняется небольшое число лепрозориев, где проводят лечение и диспансерное наблюдение.

Современная медицина рассматривает лепру как излечимое заболевание при своевременном начале терапии. Основную опасность представляют поздняя диагностика и связанные с ней необратимые поражения нервов и конечностей.

¶Историческое значение термина

Понятие «лепрессия» отражает этап развития медицинской терминологии, когда единая классификация инфекционных болезней ещё не сложилась. Его использование в научной литературе прекратилось по мере унификации номенклатуры и перехода к международным стандартам описания лепры. В историко-медицинских работах термин сохраняется как свидетельство эволюции представлений о природе и формах этого заболевания.