Гипосарб — редкое заболевание мышц¶

Гипосарб (от др.-греч. ὑπό — «под, ниже» и σάρξ, σαρκός — «мясо, плоть»; в медицинской латыни — hyposarcia) — устаревший клинический термин, использовавшийся в медицине XVIII–XIX веков для обозначения патологического уменьшения мышечной массы тела. В современной номенклатуре понятие не применяется: описанные под этим названием состояния сегодня классифицируются как мышечная атрофия, саркопения, кахексия и ряд наследственных миопатий.

¶Происхождение термина

Термин образован по стандартной для медицинской латыни модели: греческая приставка hypo-, указывающая на недостаток или снижение относительно нормы, соединена с корнем sarx («плоть», «мышца»). Аналогичным образом построены широко употребляемые сегодня «саркопения» (возрастная потеря мышечной массы) и «саркома» (опухоль из соединительной, в том числе мышечной, ткани).

В европейских медицинских словарях XVII–XIX столетий hyposarcia фигурировала в ряду терминов, описывающих нарушения питания тканей, наряду с «атрофией», «атрофией мышц» и «истощением». В русскоязычных руководствах встречались написания «гипосарция» и «гипосаркоз».

¶Место в истории медицины

До формирования современной гистологии и физиологии мышц врачи описывали состояние больного по внешним признакам: худобе, дряблости, слабости, уменьшению объёма конечностей. Отдельного понимания того, что мышечная ткань может убывать независимо от жировой, долгое время не существовало.

Ситуация изменилась в середине XIX века, когда:

• Жан Крювелье и Рудольф Вирхов описали прогрессирующую мышечную атрофию как самостоятельную нозологическую форму;
• Гийом Дюшенн систематизировал наследственные миопатии и дал первую классификацию мышечных дистрофий;
• развилась микроскопическая техника, позволившая отличать атрофию мышечных волокон от их замещения жировой и соединительной тканью.

После этого обобщённый термин «гипосарб» утратил диагностическую ценность: он не различал причины процесса и не помогал выбрать лечение. К началу XX века он вышел из употребления в научной литературе, сохранившись лишь в историко-медицинских обзорах и старых словарях.

¶Состояния, описывавшиеся как гипосарб

Под старым термином объединялись разнородные по природе процессы. Современная медицина разделяет их следующим образом.

Такое разделение принципиально: причины, прогноз и подходы к лечению в этих группах различаются.

¶Патофизиологические механизмы

Уменьшение мышечной массы в любом из перечисленных случаев сводится к нарушению баланса между синтезом и распадом мышечного белка. Основные механизмы:

• Усиление протеолиза — ускоренное разрушение белков мышц под действием убиквитин-протеасомной системы и кальпаинов;
• Снижение синтеза белка — в том числе из-за недостатка аминокислот, инсулинорезистентности, дефицита анаболических гормонов;
• Потеря двигательных нейронов — при нейродегенеративных заболеваниях и старении мышца лишается иннервации и атрофируется;
• Замещение тканей — погибшие волокна замещаются жировой и соединительной тканью, что характерно для ряда миодистрофий.

При саркопении дополнительную роль играют хроническое воспаление и митохондриальная дисфункция.

¶Диагностические критерии в современной практике

Сегодня вместо единого термина применяют измеримые показатели:

• мышечная масса, оцениваемая методами биоимпедансометрии, МРТ или денситометрии;
• мышечная сила — динамометрия кисти;
• функциональные тесты — скорость ходьбы, тест «встать со стула»;
• лабораторные маркеры — креатинкиназа, миоглобин, альбумин;
• биопсия мышцы и генетическое тестирование при подозрении на наследственную патологию.

Для саркопении рабочая группа EWGSOP2 предложила пороговые значения силы кисти и мышечной массы, что позволило перевести диагноз из описательной в измеримую плоскость.

¶Клиническое значение

Хотя сам термин устарел, стоящая за ним проблема остаётся значимой. Потеря мышечной массы ухудшает прогноз при онкологических заболеваниях, хронической сердечной и почечной недостаточности, после обширных операций. У пожилых людей саркопения повышает риск падений и переломов, снижает самостоятельность.

Подходы к коррекции включают:

• силовые тренировки с прогрессирующей нагрузкой;
• достаточное потребление белка (обычно 1,0–1,5 г на килограмм массы тела в сутки);
• коррекцию дефицита витамина D и тестостерона при подтверждённой недостаточности;
• лечение основного заболевания;
• в отдельных случаях — фармакологическую поддержку анаболическими средствами под контролем врача.

¶Терминологические параллели

Понятие «гипосарб» входит в группу исторических терминов, обозначавших количественные отклонения тканей: «гипоплазия» (недоразвитие органа), «гипотрофия» (уменьшение объёма), «гипертрофия» (увеличение). Судьба у них схожая: по мере уточнения механизмов общие слова уступают место конкретным нозологическим единицам. Аналогичным образом, например, старый диагноз «водянка» распался на сердечную, почечную и печёночную недостаточность.

¶Примечания к употреблению

Встречающиеся в интернете утверждения о «гипосарбе» как о самостоятельном заболевании с собственными кодами МКБ не подтверждаются: в действующей Международной классификации болезней такого диагноза нет. Термин следует воспринимать как исторический и не использовать в клинической документации.